肝豆状核变性

肝豆状核变性出院指导

更新时间:2011-11-09 14:46:59 | fx_b3f61c90

  肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, hld)又称wilson disease (wd)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(kayser-fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

  以精神异常为首发的肝豆状核变性的出院指导:

  1.建议患者安排好自己的学习,选择适当的工作,鼓励患者融入社会,发展自己的兴趣爱好。

  2.坚持长期用药,并定期门诊复查血清cp、血清铜、尿铜及肝肾功能变化,根据医生建议合理用药。

  3.精神、神经症状明显时不宜单独外出,最好有专人陪同,并备疾病资料小卡片或小手镯,以防万一。指导患者及家属保持良好的心态,避免产生负性情绪刺激而使病情反复。

  4.指导患者及家属保持良好的心态,避免产生负性情绪刺激而使病情反复。

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