运动神经元病

多灶性运动神经病

更新时间:2011-11-09 15:20:38 | fx_1917ccbc

  多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock,cb),而感觉神经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起病且主要累及上肢早期以肌无力为主,双侧可不对称分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛,少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。

  目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料,本病1985年由parry首先报道。男性好发,男女比例为4∶1;好发年龄为20~50岁15~70岁均可发病。目前世界各地报道已达300余例,国内王力军报道6例尽管本病临床少见但因为是一种可治疗的周围神经病因而近年来备受关注。

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