运动神经元病

运动神经元病遗传吗?

更新时间:2011-11-09 15:20:32 | fx_17b98476

  外界常对运动神经元疾病产生误解,以为是一种运动性的疾病。事实上,运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩,造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种:一种是四肢的肌肉萎缩,另一种是吞咽的肌肉萎缩。

  这类患者一开始是没有力气从事拿东西、擦地板等简单动作,慢慢的肌肉逐渐萎缩,然後是吞咽的肌肉、呼吸的肌肉,最後必须使用呼吸器。运动袖经元患者虽然像植物人一样,四肢完全不能动,但不一样的是,这种病患的头脑非常清醒。当一个人脑筋非常清醒,四肢却不能动,心中的痛苦可想而知。

  这种病会遗传吗?在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间,产生毒性,造成萎缩有关,但是真正原因仍不明。

  这类患者究竟有多少人呢?全世界各地大概有七万到十万个人左右。如果依照国外流行病学十万分之四的流行率来计算,国内应该有八百个人左右,每年增加150至200个病例。

  会不会误诊?由於这种疾病初期症状是肌肉萎缩、吞咽困难,容易被认为是肌无力症、神经压迫或骨刺,但是一段时间以後,都可以诊断出来。

  目前这个病的治疗方法,在呼吸还没有衰竭之前,可以服用药物来延缓呼吸衰竭的时间。目前国际上有很多药物在试用,唯一通过美国药物食品局的是reluzole;但是发生呼吸衰竭後,就必须使用人工呼吸器。在国外使用呼吸器的病人,可以四处走动,英国剑桥大学的史汀霍金,就是在呼吸衰竭、吞咽困难的时候,写出他的黑洞理论,成为剑桥大学继牛顿以来最伟大的科学家。另外,***也是运动神经元疾病的患者。足见这种病患如果照顾得当,还是能对社会贡献心力。

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