骨硬化病

脆弱性骨硬化

更新时间:2011-11-10 20:25:20 | fx_d93b3b3b
  【概述】
  脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作x线检查时偶然发现。
  【病因学】
  病因不明。为一种先天性发育异常。有遗传及家族史。一般认为是常染色体的显性遗传。
  【病理改变】
  在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形,边缘不整齐,形似骨瘤的小骨块,与皮质及关节软骨无关。镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的骨小梁组成,厚度不等,其结构像海绵质骨,多数与长骨的长轴平行,其边缘逐渐移行于松质骨之中,无明确的分界线,其他骨结构正常。
  【流行病学】
  发病情况:为罕见病。男性多于女性2倍,发病年龄大多数为成年人。
  【症状和体征】
  不产生症状,有20%的病人诉关节疼痛,尤其在骶椎,但不知是骨中的斑点所致还是合并风湿痛。有时出现皮肤结节状组织增生和易形成疤痕疙瘩。
  x线表现 可见圆形或卵子圆形的致密斑点,几乎波及全身,特别是在长骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑点。斑点的大小不一,直径大约由2mm~10mm数目不等。在脊柱、肋骨及锁骨均少见,在颅骨更稀有。骨骼的轮廓改变,骨骺发育亦无影响,关节间隙正常。在成人,斑点一般不再有明显变化,而在儿童则斑点可以增加,消失及融合。
  【诊断】
  完全依靠x线作出诊断。在x线上要与下列疾病作区别。肢骨纹状肥大、软骨发育异常(ollier病)、转移性癌等。
  【治疗措施】
  无症状、无畸形,不需任何治疗。
  【预后】
  预后良好,不影响发育及生命过程。但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变。

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