骨硬化病

骨头一碰就断,脆如瓷娃娃

更新时间:2011-11-10 20:26:41 | fx_133066bf

今年8岁的夏雨(化名),正是好动的年龄,可他不能多做运动,也不能像别的孩子那样活蹦乱跳,因为他患上了石骨症,身上所有的长骨都没有骨髓腔,骨头非常脆,一碰一摔就会骨折,像一个“瓷娃娃”。      

日前,夏雨因骨折再次入院。厦门大学附属中山医院骨科赵慧毅主任说,骨头都有骨髓腔,而夏雨身上的骨头却像石头一样,是实心的,没有骨髓腔。虽然是“石骨”,夏雨的骨头却像粉笔一样脆,很容易折断,尽管家人照顾得十分周全,可他的手脚至今已骨折了5次。      

据了解,石骨症又名大理石骨病,是一种罕见的骨发育障碍性疾病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史,幼年型为常染色体隐性遗传。赵慧毅医生介绍,部分患此病的胚胎因发育不良在娘胎里就会夭折,就算出生了,生存风险也很大,到了病情严重时,患者抬抬手都可能骨折。而且,如果患者颅骨(属于扁骨,有骨髓腔)的骨髓腔越长越小,最终会使脑神经受到压迫,出现生命危险。      

儿童石骨症发病早、进展快,在孩子成长发育中出现严重的贫血和反复的感染都有可能导致死亡。目前该病通过拍x光就能确诊,造血干细胞移植是惟一的根治手段,但要尽早进行。      

夏雨每次骨折后只是将骨头重新接上,让其愈合,并没有做造血干细胞移植。所以,医生建议他平时尽量少动,以免发生意外。

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