Wegener肉芽肿

韦格纳肉芽肿的诊断要点

更新时间:2011-10-21 10:08:18 | fx_1c0fb493

    韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,wg早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查anca以及鼻窦和肺脏的ct扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性,血管壁有中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成,和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时,必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采用
1990年美国风湿病学院(acr)分类标准:

    1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物;

    2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞;

    3.尿沉渣异常 镜下血尿(rbc>5/高倍视野)或出现红细胞管型;

    4.病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。

    符合2条或2条以上时可诊断为wg,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。wg在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。

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