Wegener肉芽肿

wegener肉芽肿的常识

更新时间:2011-10-21 10:07:59 | fx_0b4f4023

   wegener"s肉芽肿为一种特殊类型的坏死性血管炎,主要累及呼吸道、肾脏及皮肤。呼吸道包括:鼻窦、鼻咽等部,中耳也可累及。老年男性多见,病因尚不清楚,认为是机体对吸入性抗原高过敏反应。肾外表现为:呼吸道坏死性溃疡性病变、发热、皮疹及中性粒细胞增多等。

  肾脏损害占85%,是本病的严重表现。肾脏组织病理显示肾小球局灶性或弥漫性毛细血管袢坏死、出血和新月体形成。伴有血管壁肉芽肿性改变。免疫荧光可见igg及纤维蛋白原在血管壁沉积。电镜下,基底膜及上皮下有电子致密物沉积。肾脏损害的临床表现为程度不同的蛋白尿及血尿、浮肿,晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现。可有尿道梗阻、肾周血肿等。少数出现急进性肾炎表现。

  诊断依据临床表现及实验室检查,anca对该病有重要诊断意义。其敏感性可达95%以上,特异性也可达98%,并可用于随访病程。鉴别诊断考虑与组织胞浆菌病(histoplasmosis)及结核。后二者的anca为阴性。病理改变不同。

  治疗选用环磷酰胺与激素联合应用。病情控制后渐减量,表现为急进性肾炎者予ctx脉冲合并血浆置换,可望取得较好效果。高血压患者首选转换酶抑制剂。

  不治疗的患者,1年生存率<20%,经积极治疗后,1年生存率>80%。

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