红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

G-6-PD缺乏症的治疗

更新时间:2011-10-21 09:33:28 | fx_01b5d0ce
    g-6-pd缺乏症为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法。g-6-pd缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,特别在轻度g-6-pd a-型缺乏症患者,一般不需要输血。如果溶血发生急,病情重如蚕豆病重型,应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤。由于g-6-pd缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换,在g-6-pd缺乏症高发区,应注意避免给这些新生儿输注g-6-pd缺乏症患者的血。由于g-6-pd缺乏症所致的cnsha患者,一般不需要治疗,但在出现再障危象时输血是救命的措施之一,切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常是无效的。

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