红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的病理生理

更新时间:2011-10-21 09:33:03 | fx_017a3b68
    本病发生溶血的机制尚未完全明了,目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为:g—6—pd是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶,它使6—磷酸葡萄糖释出h+,从而使辅酶ⅱ(nadp)还原成还原型辅酶ⅱ(nadph),nagph是红细胞内抗氧化的重要物质,它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(gssg)还原成还原新谷胱甘肽(gsh)和维持过氧化氢酶(catalase,cat)的活性。cat是过氧化氢(h2o2)换云成水的还原酶。gsh的主要作用是:①保护红细胞内含硫清基(-sh)的血红蛋白、酶蛋白和膜蛋白的完整性,避免h2o2对含-sh基物质的氧化,②与谷胱甘肽过氧化氢(gshpx)共使h2o2还原成水,g—6—pd缺乏时,nadph生成不足,cat和gsh减少。因此,当机体受到氧化物侵害时氧化作用产生的h2o2不能被及时还原成水,过多的h2o2作用于含-sh基的血红蛋白、膜蛋白和酶蛋白致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。血红蛋白氧化成高铁血红蛋白和变形珠蛋白小体(heinz body)的生成,红细胞膜的过氧损伤则致膜脂质和膜蛋巯基的氧化,上述作用最终造成会细胞的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性,因新生的红细胞g—6—pd活性较高,对氧化剂药物有较强的“抵抗性”,当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后,新生红细胞即代偿性增加,故不再发生溶血,蚕豆诱发溶血的机理未明,蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质,可能与蚕豆病的发病有关,但很多g—6—pd缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病,故认为还有其他因素参与,尚有待进一步研究。

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