遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症的治疗

更新时间:2011-10-21 09:33:52 | fx_82f50373

   血红蛋白<70g/l时,应适当输注红细胞,作为对症治疗。脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行手术治疗。极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是肺炎双球菌、大肠杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行,小年龄手术者术后应以长效青霉素注射半年到一年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去了主要破血场所,红细胞寿命得以延长,使贫血获得纠正,黄疸迅速消退。

  脾切除术过程中应注意寻找副脾,特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位,如有副脾,应一并切除。北京儿童医院对hs行脾切除术者共134例,手术中发现副脾并切除者26例,发现胆道结石并切除者1例,术后均见血红蛋白显著回升,网织红细胞下降并恢复正常,有效率达100%。

  如发生溶血危象,应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中,对叶酸的需要量增加,应注意补给叶酸。

  新生儿期发病者,主要治疗应针对防治高胆红素血症。
 

 

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