肌营养不良症

肌营养不良的各项检查

更新时间:2011-10-21 09:38:32 | fx_3735c763

   (一) 血清酶测定:

  1、血清肌酸磷酸激酶(cpk):cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。

  血清中肌酸磷酸激酶cpk含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位。

  2、血清肌红蛋白(mb):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

  3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感, 20岁以下正常男女血清pk值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中crk,pk的阳性率高于mb,三项综合检出率为70%左右。

  4、其它酶:如醛缩酶(ald),乳酸脱氢酶(ldh),谷草转氨酶(got),谷丙转氨酶(gpt)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。

   (二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。

   (三)肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。

   (四)肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。

  可见如前述的病理改变,若有条件可应用x-ct或mri核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。

   (五)心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。

   (六)ct和mri检查: ct检查可发现病变肌肉呈密度减低影。mri检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。

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