脑桥中央髓鞘溶解症

CPM的临床特征

更新时间:2011-10-21 09:55:39 | fx_0244fe66

    以特殊的意识状态、四肢瘫和假性球麻痹为主要特征。进行性恶化,数日内出现四肢软瘫、不能咀嚼、交谈或吞咽;可有眼球同向运动受限、眼震,但眼球运动和闭眼、瞳孔反射、角膜反射和面部感觉可不受累。痛觉刺激时,患者肢体呈痉挛、伸展姿势、缄默症和瘫痪,而具有相对完整感觉和理解,出现“闭锁综合征”或“假性昏迷”。先引起下肢瘫,后上肢瘫,因病变先累及位于皮质脊髓束内侧的下肢纤维,支配上肢的纤维靠外侧、后受累;与角膜反射有关的神经纤维走在三叉神经束的外侧缘,在病程的相对晚期可出现新鲜病灶时累及角膜反射。由于脊髓丘脑束未受累,通常深浅感觉存在。

    cpm患者可因脑桥病灶小而无症状和体征。重症患者在一般治疗中,数日内发生四肢瘫、假性球麻痹或假性昏迷,持续数日,其神经症状和体征不能用脑桥以外的病变来解释;尤其曾经发生过严重的电解质紊乱者,应考虑到cpm。但经尸检证实者不足1/3,应用脑ct扫描或mri可发现脑桥病变,明显提高了本病生前确诊的可能性和检出率。cpm 可伴小脑性共济失调和肌张力失常及可逆性肌张力失常和小脑性共济失调,因病灶累及脑桥以外的脑组织而发生其他表现。

 

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