脑桥中央髓鞘溶解症

低钠血症与桥脑中央髓鞘溶解症

更新时间:2011-10-21 09:56:23 | fx_49bb8eb1

    不只神经科医师,其实无论各科医生,在临床实践中均应警惕cpm(脑桥中央髓鞘溶解症),一旦出现低钠、低氯血症,应采取合理措施,缓慢纠正(控制补钠速度,最初24 h 内应< 10mmolpl ,最初48 h 内< 21 mmolpl) ,并及时补充各种所需维生素及微量元素,控制因低钠血症所产生的中枢神经症状如癫痫性发作、颅内高压、昏迷、呼吸骤停等,从而防止其发生。

    cpm的影像学诊断:既往cpm 的确诊主要依据尸检,故诊断率极低。头颅ct 应用以后,可发现如脑干密度下降、肿胀等间接征象,从而辅助诊断。近年来,mri 可清楚显示cpm所特有的脑桥基底部对称性t1 低信号、t2 高信号的异常影像,从而为cpm的生前确诊提供有效的依据。
但应该注重的是,头颅mri 及ct 阴性仍不能完全排除cpm 诊断, 其原因为: ①由于cpm的典型病灶多在病后10 d 左右才出现,检查太早,脱髓鞘的病变尚未完全形成; ②同样,过晚检查,病灶已自我修复,mri 阳性率明显降低; ③病灶较小,呈分散分布,可由于伪影或分辨率不够等而不能满足显示; ④少数患者不出现脑桥基底部病灶,而仅在内囊、尾状核、丘脑及小脑皮层下等部位出现对称性脱髓鞘病灶,即脑桥外髓鞘溶解。

    所以,当头颅mri 或ct 的表现不典型或完全阴性时,仍应结合临床表现综合考虑,最好在低钠血症纠正后第10~14天再复查头颅mri。cpm尚无有效的针对性治疗方法,既往曾有报道,类固醇激素及静脉注射免疫球蛋白等治疗可延缓及阻止脱髓鞘的发展,但均未经大量临床研究证实;

    治疗方面:cpm 虽发展迅速,症状严重,但仍属于自限性疾病,当临床上水、电解质平衡紊乱被纠正,原发病得以控制,褥疮、全身感染及可能发生的呼吸循环障碍等被防止,可望渡过危险期,通过自身修复,从而痊愈。故即使患者已出现自主呼吸暂停,也不可丧失抢救的信心。但同时应该熟悉到cpm 也是一种严重的神经系统疾病, 随时可危及患者生命并造成终身残疾。以往国内外相关文献均认为其死亡率高于60 % ,原因多为原发病恶化、感染并发症及呼吸循环衰竭。

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