脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症的常识

更新时间:2011-10-21 09:54:35 | fx_4c9c67ff
    桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病,其病因及发病机制目前仍不清,可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、aids、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素a、叶酸缺乏、锂中毒、lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因。多为急性起病,早期可呈不同程度的意识障碍,如困乏、神智朦胧及昏迷等,典型的临床表现为强直性四肢瘫,假性球麻痹,这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样,因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央,故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫,假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等,亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部,可表现出神经眼征,如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等;运动障碍可发生在疾病的早期(3 w)或晚期(5 mo)。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症(epm),epm见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质,可导致锥体外系症状,表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍;还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作,尿失禁等。

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