Wegener肉芽肿

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎临床表现

更新时间:2011-10-21 16:53:36 | fx_392eccf6

    临床表现:

    1.眼部表现  wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%~78%,但在发病开始仅15%的患者有眼部受累在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累,偶尔可双眼受累。

    任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。

    葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现发生率为5%~38%(尚不包括视网膜炎视网膜炎血管炎),可表现为单侧受累,也可为双侧受累可表现为前葡萄膜炎中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎视网膜炎视网膜血管炎等。葡萄膜炎多为非特异性炎症,可呈肉芽肿性或非肉芽肿性多出现于疾病发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后,在少数患者可出现于全身性病变之前,也可作为该病的惟一临床表现。

   2.全身表现  全身表现主要有上下呼吸道坏死性肉芽肿全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎但在一些患者,在疾病的不同时期上述三大方面的损害不一定均表现出来此外尚可出现皮肤神经系统心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热不适、体重减轻厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等

    (1)上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症:呼吸道受累是此病最常见的表现,约90%以上的患者出现此种改变于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕鼻塞、鼻出血、听力下降等,检查可发现慢性鼻炎鼻窦炎鼻溃疡浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质结节状浸润易发生肺空洞,尚可出现弥漫性肺出血,约20%的患者出现胸腔积液

    (2)肾小球肾炎:肾小球肾炎在疾病初期发生率较低但在疾病发生2年后则可高达80%左右患者通常表现为蛋白尿、血尿红细胞管型,最后可进展为肾功能衰竭。

    (3)皮肤损害:约13%的患者出现皮肤改变,最常见的为紫癜出现于下肢躯干和上肢也可出现皮肤溃疡水疱、丘疹皮下结节等病变。

    (4)关节疼痛和肌肉疼痛:2种表现相当常见,发生率高达70%,患者偶尔可出现关节肿胀

    (5)神经系统损害:21%~54%的患者有神经系统受累表现为周围神经病变(如多发性单神经炎)脑神经病变、眼肌麻痹癫痫大脑炎、卒中等

    (6)其他:少数患者可出现心包炎、心肌炎、动脉炎,腮腺乳房、尿道、肠道等也可受累
 

热门推荐

预防淋巴癌 生活中习惯中开始
预防淋巴癌 生活中习惯中
  如今关于淋巴癌的一些明确原因,研究者也尚...
什么姿势大便更健康?蹲姿排便更通畅
什么姿势大便更健康?蹲姿
  流言:如今普及的马桶虽然奢华便捷,但带来...
甲亢的高发人群
甲亢的高发人群
  甲亢是一种多发于年轻女性且跟现代生活方式...
脑出血后遗症怎样防治
脑出血后遗症怎样防治
  脑出血,通常是突发性疾病,死亡率非常高,...