概述： wegner肉芽肿(wegner’s  granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性、炎症性疾病，具有多种多样的临床表现1931年klinger首先描述了此病。5年后wegner全面地描述了这一疾病并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大它与疾病所累及的器官复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为上呼吸道、肺肾皮肤、眼和眼眶耳、关节和淋巴结。
    最常伴有眼眶病变表现的血管炎(包括wegner肉芽肿、多动脉炎超敏血管炎和巨细胞动脉炎)中以wegner肉芽肿较为多见，是一种原因未明、累及呼吸道和肾脏的多系统病变。