巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎(颞动脉炎)

更新时间:2011-10-21 16:56:15 | fx_b23fc115

        概述

        颞动脉炎是大血管的慢性疾病,特别易侵犯弹力层厚的动脉,好发于老年人.
  颞动脉炎(ta),病因学和发病机制不明.大于50岁的人群患病率约为1/1000.女性发病稍占优势.ta病人往往伴有风湿性多肌痛.
    病理学
  颞动脉炎最常影响颈动脉系统,尤其易侵犯颅动脉.主动脉段及其分枝,冠状动脉及周围动脉也可累及.本病易发生于含弹力组织的动脉;静脉罕有累及.组织学变化为内膜和中膜内层的肉芽肿性炎症;浸润细胞以淋巴细胞,类上皮细胞和巨细胞为主,导致内膜层显著增厚,管腔变狭和阻塞.动脉炎可为局灶性,多灶性或广泛性损害.
    症状和体征
  临床表现差异明显,取决于动脉炎症的范围,但典型症状包括严重头痛(特别在颞部和枕部),头皮压痛和视力障碍(一时性黑,复视,盲点,上睑下垂和视物模糊).咬肌,颞肌和舌肌咀嚼时的疼痛具有特征性.≤20%病人可发生由于视神经缺血引起的失明,但经大剂量激素治疗后该并发症已不常发生.与颞动脉炎有关的全身症状和风湿性多肌炎相同.可有关节炎,腕管综合性,不明原因发热,无原因的体重减轻,神经根病和无脉病(参见第211节)等.体格检查时可发现颞动脉肿胀,压痛伴结节,在大血管部位可闻及杂音.
    诊断
  在活动期,血沉常显著增快(常>100mm/h),但约1%的病人血沉正常.可有正色素性,正细胞性贫血,有时贫血较重.碱性磷酸酶可升高.其他非特异性发现可有多克隆高球蛋白血症及白细胞增多.
  虽然根据临床表现可以作出颞动脉炎的诊断,但应作颞动脉活检加以证实,因为一旦证实,需长期应用皮质激素治疗.尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀,看起来正常,但活检可呈异常.双侧颞动脉活检取≥2cm节段有助于提高诊断的敏感性.伴无脉症的病人,血管造影可发现狭窄部位.然而由于有致盲的危险,一旦临床符合颞动脉炎的诊断,不管活检结果如何,应按颞动脉炎进行治疗.≤3天的大剂量皮质激素不会引起显著的组织改变.
    治疗

        为了防止失明,一旦疑有颞动脉炎的诊断时,应即开始治疗.多数病人对60mg/d的强的松有效,需维持2~4周.根据治疗反应,可逐渐减少强的松的剂量,通常每周减少5~10mg,到40mg/d时,每周减2~5mg一直减到20mg/d,然后每周减1mg.不一定要等血沉降到正常才开始减量.如减药过程中症状复发(主要是头痛,发热和肌痛),强的松应加量,直到症状得到控制.有些病人在一年内可停用强的松,但更多的病人需用药数年.对用激素有严重副反应的病人,可应用硫唑嘌呤,甲氨蝶呤或氨苯砜,尽管关于这些药物疗效的证据还很少.

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