原发性骨髓纤维化症

原发性骨髓纤维化症疗法

更新时间:2011-10-21 13:59:22 | fx_8793ce46

    疾病简介 原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,骨髓常干抽,脾显著增大,以及不同程度的骨质硬化。

  推荐疗法 尚无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。纠正贫血 严重贫血可输红细胞,如合并溶血,可用较大剂量泼尼松,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一阶段。
  
  化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓造血障碍不明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2-4mg口服,约3-4周后改用维护持量。脾切除 指征有:1)有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;2)无法控制的溶血症状;3)并发食道静脉曲张破裂。维生素d3 每日剂量(罗钙全)在0.5-1.0微克口服,定期测定血清钙浓度。

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