原发性骨髓纤维化症

骨髓纤维化与髓外造血的关系

更新时间:2011-10-21 13:58:39 | fx_2811fd12

 

    emh常见于肝和脾脏,但也可发生于淋巴结、肾、肾上腺、硬脑膜、胃肠道、肺、胸膜、乳腺、皮肤和其他部位(4~7),。外周血可因骨髓纤维性硬化及微环境结构的破坏而出现幼红、幼粒细胞增多及红细胞形态异常。emh累及部位表现为幼稚髓系细胞增生,常为单一红系增生,也可粒、红两系或粒、红、巨三系增生,但由于幼稚髓系细胞离开了特殊的骨髓造血微环境,在髓外部位造血细胞是不会发育成熟的,为无效造血。cimf的进展有阶段性,从起初以骨髓增生极度活跃伴少量网状纤维增生的纤维化前期,进展为有不同程度胶原纤维增生的纤维化期,常伴骨骨髓硬化症。由于纤维化期网状纤维增生继而出现的胶原纤维增生,骨髓组织纤维性硬化,尤其血窦壁的硬化,骨髓血窦内造血的幼稚细胞随血流直接进入外周血到达上述相应部位继续增生形成髓外造血灶。但近年来认为髓外器官组织(如淋巴结,肝脏,脾脏等)的未分化间质干细胞受刺激后也可直接分化为造血细胞,出现髓外造血灶,这可以解释那些没有骨髓纤维增生的患者的髓外造血现象,如腹膜后的“髓脂肪瘤”等);骨髓血窦外造血的成熟红细胞通过硬化的窦壁时因受挤压而变形,外周血涂片出现特征性的泪滴样或异形红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞。一般认为肝、脾肿大的程度与骨髓纤维化广泛程度呈正比,而与骨髓活检镜下显示的纤维化程度无显著相关性,因为骨髓纤维化可以是局灶性的或分布不均的。由于髓外造血为无效造血,所以,一般认为肝、脾肿大的程度与外周血细胞减少的程度成反比,而且总是先有脾肿大,后出现肝肿大,肝肿大程度不如脾肿大显著。曾有人将全血减少伴巨脾患者诊为“脾功能亢进”而行切脾治疗,切脾后不但全血减少未能改善反而肝脏进行性肿大,这是由于cimf(但此前未做骨髓活检)伴发的肝脾肿大(髓外造血所致),是继发性的脾肿大,由于骨髓纤维组织广泛增生、硬化而不造血才是全血减少的根本原因,“脾亢”是继发性的,所以作切脾治疗是“治标不治本”,故切脾是无效的。cimf的生存期可为几个月或几十年,但从确诊起中位生存期大约3~5年(1,8,9)。

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