原发性骨髓纤维化症

骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆?

更新时间:2011-10-21 13:58:27 | fx_6906d022

    主要与特发性骨髓纤维化纤维增生型mds、伴骨髓纤维化的急性髓细胞性白血病特别是m7等鉴别。

  1.特发性骨髓纤维化现称为伴髓样化生的骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性疾病,老年人多见病程隐匿迁延,就诊时多已有显著的脾肿大,外周血易见泪滴样红细胞除网硬蛋白纤维及胶原纤维增多外,晚期还伴新骨质形成。而amf临床急进凶险无巨脾,无或仅有轻度的异形红细胞症,骨髓主要以网硬蛋白纤维增生为主有时有少量的胶原纤维沉积,但无新骨质形成,一般鉴别不难
   2.纤维增生型mds属于mds的边缘型,以全血细胞减少,轻度肝脾肿大于骨髓增生异常活跃的同时伴有明显的纤维组织增生,三系细胞病态发育,以及异型巨核细胞增生的同时伴核分叶低的微巨核占优势为主要特征根据巨核细胞的特点又分为两个亚型:(1)侏儒巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的侏儒巨核占优势,四周可见网硬蛋白细纤维增生不破坏主质结构,gomori染色(++~+++)masson染色(-);(2)营养不良巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的胞体拉长的营养不良性巨核细胞为主,四周见广泛纤维化,伴粗胶原纤维局限性沉积masson染色可呈阳性。本病以第一类亚型最常见,纤维增生多为中度不破坏主质结构,可见明显的三系病态造血,并残存一定量的正常髓系和红系前体细胞而amf起病急骤,切片内正常的组织结构形丧失,髓腔已被纤维组织所占据造血前体细胞显著减少,脂肪组织减少甚或消失,可资鉴别

  3.伴骨髓纤维化的急性髓细胞性白血病该病特别是aml-m7可合并骨髓纤维化。aml-m7是巨核细胞白血病,骨髓中原始巨核细胞增生≥30%网状纤维增加,骨髓往往干抽,仅仅从形态学方面与amf常难以鉴别naeim认为amf明显累及三系的造血细胞,且巨核系多形性明显,原始细胞来自不同克隆而aml-m7主要累及巨核系,且原巨核细胞形态相近,表现为来自同一克隆的特点hruban和kuhajda研究比较了4例amf和3例aml-m7,结果发现两者的临床经过十分相似,外周血涂片中amf呈明显全血细胞减少红细胞形态正常,骨髓病理切片中amf淋巴细胞聚集现象比较明显。应用免疫酶标技术显示出两者明显不同:aml-m7的原始细胞ⅷag呈强阳性而amf的原始细胞ⅷag呈阴性。虽然血小板过氧化物酶检测在amf的原始细胞有时也呈阳性,但其ⅷag为阴性对于这一结果他们给出以下解释:在amf中血小板过氧化物酶呈阳性原始细胞与aml-m7中呈阳性细胞并不是同一种细胞,相比较而言amf中的原始细胞处于更早阶段,具有向多种方向分化的潜能另一种可能是amf中的原始细胞可以同时表达多系抗原,部分表达巨核系抗原。因此amf有向其他方向转化的可能最终演变为髓系其他类型的白血病包括aml-m7。

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