原发性骨髓纤维化症

骨髓纤维化面面观

更新时间:2011-10-21 13:58:24 | fx_b0081168

    骨髓纤维化(myelofibrosis)为一种骨髓增殖性疾病,其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替而严重地影响了造血功能。临床特征为贫血,肝脾肿大,外同血中出现幼粒、幼红细胞,骨髓呈不同程度的纤维化.本病依病因葛可分为原发性与继发性骨髓纤维化,前者又可分为急、慢两型.

  (一)原发性骨髓纤维化

  病因不明,骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血,根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人,起病急,病程短,无明显肝脾淋巴结肿大,有发热、贫血及全血细胞减少,骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见,亦多在5o~70岁间发病,早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。

  血象。

  (1)2/3患者初诊时有轻度或中度贫血,晚期多有严重贫血。红细胞大小及形态不一,可见嗜多色性红细胞、椭圆形红细胞及数量不等的泪滴状红细胞,后者为本病的特征之一。血涂片中可见幼红细胞。若已行脾切除术则血涂片中可见多数幼红细胞。

  (2)白细胞数高低不一,半数患者可增高到(10~20)×109/l或更高,但部分病例白细胞数正常,少数减低。约70%病例外周血中可见一定数量的中、晚幼粒细胞,甚至原粒和早幼粒细胞。

  (3)血小板数高低不一,早期常见增多,后期减少,血小板大而畸形,偶见巨核细胞碎片。

  (4)网织红细胞计数值常轻度增高。

  骨髓情况,根据病程及其严重程度可分为三期①全血细胞增生期,粒、红、巨核三系细胞均见程度不等的增生,其中尤以巨核细胞增生为著,此期纤维组织较少;②骨髓萎缩及纤维化期:此期以纤维组织增生为突出,造血细胞明显减少,共约占30%;⑧骨髓纤维化和骨质硬化期,此期纤维组织显著增生,骨质硬化明显,除仍可见巨核细胞外,造血细胞严重减少。

  骨髓象

  就诊时多因骨质硬化穿刺困难。

  (1)常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少,而含有大量纤维组织及聚集的血小板。

  (2)骨髓活检有典型改变,可见不同程度的纤维化改变,有的病例可有残留造血灶,巨核 细胞可见到,但数量很少。

  细胞化学染色及其它检查。

  (1)nap活性:2/3病例增高。

  (2)血清尿酸含量增高。

  (3)血小板粘附、聚集功能减低。

  (二)继发性骨髓纤维化

  可由化学、物理因素、损伤及感染影响,肿瘤、白血病细胞浸润等引起,其血象及骨髓象所见与原发性者相似。

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