原发性骨髓纤维化症

原发性骨髓纤维化症病理生理

更新时间:2011-10-21 13:58:22 | fx_a2f405ea
    细胞遗传学研究证实原始纤维组织并不来自骨髓干细胞。纤维组织增生同时与骨髓增殖过渡活跃有关,因为它不仅见于骨髓,也见于肝脾等髓外造血灶的周围。当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触,导致血小板衍化的生长因子(pdgf)及转变生长因子b(tge-b)的释放,后二者均可刺激原纤维细胞的分裂和增殖。由此说明骨髓纤维化同时伴有多量巨核细胞及其前期细胞的原由。现都认为肝、脾、淋巴结内髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用,而系骨髓增殖症的另一表现。

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