原发性骨髓纤维化症

原发性骨髓纤维化症治疗方案

更新时间:2011-10-21 13:59:14 | fx_5fe702bd
    尚无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。
    一、纠正贫血  严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25%以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段。
    二、化学治疗  当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量。
    三、脾切除  指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受。②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。
    四、维生素d3   维生素d3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇。该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用 该药治疗本症,该别病例有效。每日剂量(罗钙全)在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践。

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