遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症病理生理

更新时间:2011-10-21 14:10:55 | fx_fa0c4453
    红细胞的病理生理改变:①红细胞膜双层脂质不稳定而丢失,使红细胞表面积减少,表面积与体积比值下降,红细胞变成小球形,②红细胞膜阳离子通透增加,钠和水进入胞内而钾透出胞外,为了维持红细胞内外钙离子平衡,钠泵作用加强致atp缺乏,钙-atp酶受抑,致细胞钙离子浓度升高并沉积在红细胞膜上,③红细胞膜蛋白磷酸化功能下降,过氧化酶增加,与膜结合的血红蛋白增加,以上改变使红细胞膜的变形性能和柔韧性能减弱,少量水分进入胞内即易长胀破而溶血,红细胞通过脾时易被破坏而溶解,发生血管外溶血。

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