遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症的治疗方案

更新时间:2011-10-21 14:11:27 | fx_b3c90255
    由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。
    ▲术前准备
    1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
    2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。
    3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。
    4.按普外科腹部手术前准备。
    ▲麻醉要求
    气管内插管麻醉。
    ▲术中注意
    1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“l”形切口,术野显露充分。
    2.切睥前宜先结扎脾动脉。
    3.脾切除后,脾窝应放置引流管。
    4.血液病患者须将副脾一并切除。
    5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘。
    术后处理
    1.按一般腹部手术后处理。
    2.引流管一般于术后24~48h拔除。
    3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/l时,应行抗凝治疗。 

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