遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症的实验室检查

更新时间:2011-10-21 14:11:16 | fx_1e2933b7
    (一)红细胞、血红蛋白均下降,一般呈中度贫血,网织红细胞增多(5-20%),“溶血危象”时可高达50%;“再障危象”时全血细胞减少,网织红细胞下降或消失。
    (二)血清总胆红素增加,以间接胆红素为主。
    (三)红细胞滚动试验可发现球形红细胞增多,>25%,红细胞直径小、园形、色深,无中心凹陷,不成串,可见闪光滚动现象。球形红细胞介于10-20%之间的不典型患者,可每隔半月或一月检查一次。
    (四)低渗盐水脆性试验 90%红细胞脆性增高,不高者孵育后明显增高则有特殊诊断意义。
    (五)红细胞自溶试验 正常红细胞在37℃孵育48小时其溶血率<5%,本症的溶血率可达15-45%,但加葡萄糖及atp可完全纠正。
    (六)coombs’试验阴性 自身免疫性溶血性贫血时周围血象中亦可见较多球形红细胞,但其coombs’ 试验阳性。
    (七)骨髓检查呈增生性骨髓象改变,红系统增生明显,成熟红细胞呈小球形;发生“再障危象”时骨髓功能受抑制。

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