遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症的病因病理

更新时间:2011-10-21 14:11:03 | fx_ea8bb307
    本症患者的红细胞膜结构异常是由不同的膜支架异常所引起。部份患者有膜的收缩蛋白缺乏,对蛋白水解酶极为敏感,可将变性的膜收缩蛋白降解为小***,从红细胞膜上丢失,使膜表面积减少而变为球形。膜收缩蛋白与蛋白区带4.1结合能力减少30%左右,致使膜收缩蛋白与肌动蛋白结合能力明显削弱。红细胞蛋白质激酶缺乏,使收缩蛋白的磷酸化减弱,影响变形性能。
  由于原发性膜缺陷,膜的被动性钠盐流入的通透性增加,水随钠盐而进入细胞内,使凹盘形细胞表面积减少,逐渐变小而厚,接近于球形。为了保持细胞内外钠盐浓度的正常比例,就需要产生更多的三磷酸腺苷(atp),以加速钠的排出和钾的摄入。所以球形细胞的糖酵解率往往较正常红细胞增加20%~30%,以补偿大量atp的消耗。atp的相对缺乏使膜上钙-活性atp酶受到抑制,钙容易沉积在膜上。胞膜中肌动凝蛋白(actomyosin)由溶胶变为凝胶,因而红细胞膜变僵硬,丧失柔韧性。球形细胞的直径虽然小于6μ左右,但由于细胞膜变形性和柔韧性减退而被阻留在脾索内,不能通过内皮细胞间空隙(直径仅为3μ左右)进入脾窦。大量红细胞在脾索内滞留过程中,atp及葡萄糖进一步消耗,代谢缺陷更形加剧,终至破坏而溶解。

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