遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症的化验检查

更新时间:2011-10-21 14:11:12 | fx_804f1c26
    除非有急性发作,贫血一般不重,但危象时血红蛋白可低至3g/dl左右。部分红细胞(20%~30%)直径较小,但比正常厚,在涂片中显得小而染色深,所以mcv轻度减少,mchc增多。网织红细胞经常在5%~20%之间,而在急性溶血发作后可高达0~70%,血中伴有少数幼红细胞。在低渗盐液中红细胞的渗透性脆性,随球形红细胞的增多而增强。脆性试验的曲线形态不一。当有相当数量的红细胞呈球形时,大部分曲线移向正常曲线之右。如球形细胞不多,脆性试验曲线仍可在正常范围,但其尾端则在较高浓度的盐水中。将患者红细胞孵育24小时后,再进行脆性试验,即使极轻度患者,也可显示渗透性脆性增加(图20-8)。自体溶血试验阳性,待加葡萄糖后可予纠正。骨髓多呈正常幼红细胞增生象。血清总胆红素在17.1~68.4μmol/l。当再生障碍危象发生时;红细胞数急剧下降,但网织红细胞反而消失。血清总胆红素不一定增加而反减少。骨髓内幼红细胞生成不良或甚至成熟停顿。少数病例可伴有白细胞及血小板减少。

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