红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

西医怎么治疗红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症?

更新时间:2011-10-21 14:09:34 | fx_46a01a87

    红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)缺乏所致的溶血性贫血,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系x连锁不完全显性遗传。  

    q:西医怎么治疗红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症?

  a:为遗传缺陷病红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(g—6—pd)缺少时,在药物。感染或蚕豆作用下,红细胞膜完整性遭破坏,发生溶血。引起溶血的药物有伯氨喹琳、奎宁、磺胺类、呋喃类、阿斯匹林、非那西丁、安替匹灵、氨基比林、对氨水杨酸、萘及萘酚衍生物(樟脑丸)及维生素k 等。鲜、干蚕豆,蚕豆制品均能引起急性溶血。

  临床表现:

  ①有家族史或过去发作史。

  ②食蚕豆或用上述药物,数小时至2~3 天出现血红蛋白尿(酱油尿),并有发热畏寒、疲倦、乏力、黄疸等。轻者仅轻度贫血、腹痛、恶心呕吐;重者可高热、昏迷、惊厥。

  ③化验:血红细胞和血红蛋白显著下降,血细胞及网织红细胞增加,小便潜血阳性,但无血红细胞。血间接胆红素增高。g—6—pd 活性测定,出现活性降低。高铁血红蛋白还原试验阳性。

  治法:

  轻者一般2~3 天能恢复,严重者应迅速输血;氢化可的松5~10mg/kg/d静脉滴注。静脉注射碳酸氢钠,碱化尿液,纠正酸中毒,防止肾功能衰竭。

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