红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症保健贴士

更新时间:2011-10-21 14:10:09 | fx_d1ec0f63

    红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)缺乏所致的溶血性贫血,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系x连锁不完全显性遗传。  

    1、此种病症常见于儿童,3岁以下占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于g6pd缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。

  2、本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

  3、治疗注意:

  (1)给予高热量软质饮食,多饮水。

  (2)去除诱因,如蚕豆、抗疟药、磺胺类药、解热镇痛药及注意避免某些疾病。

  (3)并发急性肾功能衰竭时,须注意水电解质平衡。

  (4)给予输血,选择供血者应先做 g6pd 过筛检查,并应避免亲属供血。

  4、红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶(g6pd)缺陷症俗称“蚕豆病”,是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。

 

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