脊髓小脑性共济失调

Friedreich共济失调临床表现

更新时间:2011-10-21 14:25:25 | fx_081fc131
    friedreich共济失调
 起病于5-30岁,平均为11-15岁,30岁后少见,性别无异。起病隐袭,首发症状为下肢无力、行走不稳、易跌倒和奔跑困难,偶可以上肢运动或言语障碍、马蹄内翻足首发。早期步基宽、踝反射消失。嗣后,共济失调明显,步态受累严重,所有腱反射消失,终于波及躯干、头颈,简单姿势亦难维持,严重共济失调甚致被疑为舞蹈样动作。言语含糊,出现眼震、耳聋、白内障和视神经萎缩亦不少。肌张力低下,腱反射消失,但有病理征,腹壁反射消失,振动觉、位置觉减退尤见于下肢。晚期肌萎缩,爪型手,痴呆及二便失禁。可伴弓形足、脊柱后侧凸、心脏病和糖尿病。脑脊液检查正常。病程稽延,可超过30年。

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