路易体痴呆

路易体痴呆的发病机理

更新时间:2011-10-21 14:46:02 | fx_131b597f

    发病机制尚不清楚,实验证实dlb患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤,大脑皮质、前脑meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶(chat)水平显著下降,基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸(hva)浓度减少,多巴胺受体异常,壳核5-ht及去甲肾上腺素浓度显著减低,上述神经递质系统损害与dlb患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。
    1.大脑皮质及脑干弥散分布的lewy体及相关轴索改变是本病的主要病理组织学特征,伴发病变包括老年斑、神经元纤维缠结、海绵状空泡样变性及黑质、蓝斑和meynert核区域性神经元脱失。lewy体由lewy (1912)首先描述,典型lewy体见于脑干黑质及蓝斑核,也分布于迷走神经背核、meyrnert基底核和下丘脑核等单胺神经元,分布在大脑皮质的lewy体无明显致密颗粒核心,核心周围纤维排列不规则,称为苍白体(pale body),可能是lewy体的前身;皮质lewy体主要分布在边缘系统、颞叶杏仁核及旁海马区、扣带回等。常规he染色lewy体显示直径3~25μm的圆形或椭圆形,胞质内呈均匀嗜伊红色致密颗粒杂乱排列构成1~10nm的核心。电镜下可见中心部为嗜锇颗粒混有螺旋管(helical tube)或双螺旋丝(paired helical filaments),核心周围包绕均匀疏松排列的纤维成分呈淡染的晕圈(halo),可与相关抗体发生反应使lewy体染色突触中lewy体被称为突触内路易体(intra-neuritic lewy body),lewy体多位于神经细胞浆内,亦可见于轴突内,是神经细胞外lewy体(extracellular lewy body)无典型晕圈,he染色为淡染粉色健康搜索电镜下可见由松散无规则排列的丝状结构组成。免疫组化发现lewy体含大量泛有素(ubiquitin)、α-突触核蛋白、补体蛋白微管和微丝蛋白(tubulin)等,但无tau蛋白和类淀粉蛋白。在所有的lewy体相关痴呆中大脑皮质萎缩不明显,可见轻度额叶萎缩;alzheimer病路易体型可见较明显的颞叶中部萎缩,并有较多的类淀粉老年斑和神经元纤维缠结。其他路易体痴呆病人可见中脑黑质色素细胞丢失,无老年斑和神经元纤维缠结,tau蛋白抗体染色有助于区别这两类不同的病理改变。
    免疫组化研究提示,lewy体对晶状蛋白(crystallin)、泛素及α-突触核蛋白标记呈阳性反应,he染色lewy体色淡而不易显示时,用泛素免疫组化染色可以清晰地显示良好。常规免疫组化染色在lewy体尚未发现tau蛋白可用tau蛋白免疫组化染色区别lewy体与神经元内tau蛋白染色阳性的小球形神经元纤维缠结。路易体相关轴索改变(lewis-related-neurites健,lrn)是神经丝变性he染色一般很难观察到lrn,但泛素染色可以清晰显示,lrn多见于海马、杏仁核、meynert核及迷走神经背核等。路易体痴呆患者脑内也可有不同程度的ad病理改变,如老年斑、神经元纤维缠结、神经细胞脱失及海绵状变性等。

 

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