脊髓小脑性共济失调

共济失调症状

更新时间:2011-10-21 14:25:21 | fx_69be981b
  1.共济失调 人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
  小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的ias患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过ias患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
  小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
  ①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于adcaⅲ型,共济失调毛细血管扩张症等。
  ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
  ③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于adcai型等。
  另外,ias有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于friedreich共济失调,refsum综合征、后柱型共济失调、roussy-levy共济失调等。
  发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如hartnup病)和周期性共济失调(ea)。
  2.构音障碍 构成发音器官肌肉的共济失调,以说话时发音生硬(爆发性言语)、声调高低不一、音节含糊不清、音节停顿不当或停顿延长,呈吟诗状或断续性言语。ias患者晚期时,几乎所有患者有运动失调性构音障碍。痉挛性构音障碍也可见于ias患者。
  3.书写障碍 ias患者书写时由于出现辨距不良、协调障碍、静止不能等,致字线不规则、歪歪斜斜、字行间距不等,字越写越大,笔尖将纸写破。
  4.步态异常 这是ias患者常见的症状体征,以小脑性共济失调步态最常见,站立时基底增宽,为双下肢分开,上身及头部左右摇晃;行走时也是基底增宽,摇晃不稳,足高抬,足跟用力着地,不能走直线。另外,hsp常呈痉挛性步态,腓骨肌萎缩共济失调可呈跨阈步态。
  5.眼球震颤及眼球运动障碍
  ①眼球震颤也较常见于ias患者,其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤。不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到。眼震电图(eng)对眼震的检查更为科学和敏感,如经eng检查发现许多ias患者有慢性眼球扫视(slow saccadic)运动,快速扫视眼动消失。
  ②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于ias患者,其中较多见核上性眼肌麻痹,或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等。
  ③突眼可见于部分sca-3/mjd患者,有人认为这不是一种真正的突眼,而是sca-3/mjd患者眼眶肌萎缩,而使眼球相对突出。
  6.视神经病变 原发性视神经萎缩可见于adcai型、hsp、frda、at、refsum综合征等 ias,视网膜色素变性(黄斑变性)可见于refsum综合征、bassen-kornzweig综合征、at、adcaⅲ型等常伴有视野及视力障碍。瞳孔的改变可见于refsum综合征、frda等。
  7.吞咽困难 吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起,多见于adca i型、frda、 at等ias。随病情进展,临床表现明显而多见。
  8.痉挛状态 主要是由于锥体束受损产生的表现,躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态,伴姿势性震颤或意向性震颤。
  9.震颤 ias的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤,临床上并不少见,常伴有痉挛状态的出现,病损主要在小脑及小脑齿状核等处。如果有锥体外系损害,也可伴有静止性震颤。可见于adcaⅰ型。
  10.锥体外系症状 部分ias患者,特别是 adcai型、复杂型hsp等,可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现,也可伴有面、舌肌搐颤(sca-3/mjd型)、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。这些临床表现的存在说明部分ias患者有基底节病损。
  11.肌无力和(或)肌萎缩 肢体肌无力可以是 ias患者首先提出的主诉,尽管检查并未发现明显的肌无力。伴有周围神经损害时,常表现四肢肌无力、肌萎缩(远端为甚),可见于frda、refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调等。
  12.感觉障碍 部分ias患者可表现有深、浅感觉障碍,如refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调、frda等。特别是frda,由于脊髓后索常受损,故深感觉障碍表现明显,呈深感觉障碍性共济失调表现。
  13.骨骼畸形 ias可伴有骨骼畸形,如脊柱侧弯或后凸畸形,弓形足、内翻足、外翻足畸形等。特别是在frda患者中最常见。
  14.皮肤病变 眼球结膜、面部颈部皮肤的毛细血管扩张改变见于at患者,皮肤鱼鳞症见于复杂型hsp、refsum综合征患者,牛奶咖啡色素斑可见于at患者。
  15.其他 部分ias患者可表现有智能减退、精神障碍或痫性发作、或肌阵挛。心脏疾病、血糖异常、血脂异常也可见。

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