肝豆状核变性

肝豆状核变性饮食护理

更新时间:2011-10-21 15:10:29 | fx_b86eaae8
    给予治疗的同时,应注意忌用兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者,烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法,将食物制成半流质或软饭。
    口服驱铜药物 如服用pca,此药副作用可引起维生素b6 缺乏的神经炎, 应适当补充维生素b6; 服用dmsa,应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;抑制cu吸收的zn制剂和肝豆片,最好和青霉胺不同时服用,间隔2 h。
    补充钙剂  由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素d。
    补充b族维生素  长期摄食含铜量较低的精米、白面可以引起b族维生素缺乏,因此要适当搭配富含b族维生素的食物,或定期口服复合维生素b。
    改善贫血饮食 肝豆状核变性多有溶血性贫血,因此需补充含铁和维生素c多的食物,对改善症状是十分有利的。
    并发症的饮食护理 
    hld患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。
    腹型、肝型或肝-脑型hld,常并发食管静脉曲张,必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物;进食时要细嚼慢咽,防止坚硬食物损伤曲张食管静脉,惹致上消化道大出血。
    急性或慢性肝功能衰竭患者,要严格控制蛋白质摄入,待意识障碍改善后逐渐增加,一般为每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久,以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。
    并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。
有鼻衄、齿龈出血者,可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。
    便秘患者一般可饮用清凉饮料,口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者,可将肝豆汤中生大黄适当加量,或用番泻叶40~70g沸水冲泡代茶,以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便,但酚酞有引起出血倾向,不宜经常服用。
    对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。
    总之,肝豆状核变性病人在药物治疗的同时,辅以合理的低铜饮食,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。

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