神经梅毒

脊髓痨临床表现

更新时间:2011-10-21 16:02:59 | fx_52a90723

    脊髓痨  脊髓痨(tabes dorsalis)为晚发的主质性神经梅毒其潜伏期长久平均发生在初染梅毒后8~12年也可短至3年长至20年发病年龄多见于35~50岁男性病例为女性的4倍病变选择性的侵犯脊髓后根及后索并引起变性在既往对梅毒缺乏有效治疗的年代本症约占神经梅毒的1/4占初染梅毒而治疗不充分患者的10%左右

大部分病例起病缓慢少数比较急剧一般感觉障碍出现较早继之共济失调,营养障碍大小便失禁及阳痿等

(1)感觉障碍:疼痛为脊髓痨最早出现的症状其疼痛性质为散发的短时烈痛每次持续数秒钟不向别处放射而固定在一点多在下肢,间或出现在胸、腹部。由一点疼痛又迅速转移至另一处,也可呈连续性疼痛故称“闪电样疼痛”其剧痛如烧灼刀割、电击钻刺、撕裂痛,天气潮湿或寒冷可诱发随病情逐渐进展异样感觉逐渐增多,且多位于躯干及下肢,如蚁走感,羊毛触皮感,针刺感,躯干常有束带样感。同时皮肤对痛温觉、触觉发生感觉过敏有时出现双感觉,迟延感觉,精神性对偶感觉等。后期则变为感觉缺失以痛觉缺失最早。常见的区域在鼻尖颈外侧、胸部及小腿前面前臂外侧等处震动觉和位置觉在下肢常呈极度损害肢体远端如足趾及手指等处尤为显著。

(2)运动障碍:主要表现为进行性感觉性共济失调,也是本病特有的症状由于下肢的位置觉等本体感觉失去经过后根传入的可能以致步态不稳,行走须靠视觉协调,两足基部加宽两腿提得很高下地时踏的很重一步与一步之间的距离不等,称为“脊髓痨性步态”。又因行走时常昂首挺胸而被描述为“高雅步态”闭目难立征为阳性。肌力元障碍,罕见者可因前根或前角受损而有肌萎缩。

(3)肌张力及反射症状:由于本体感觉传入部分在后根处受损,以致反射弧发生障碍肌张力显著下降,可发生关节过度伸直现象如膝关节向后弯曲造成膝反屈,一般表现为关节被动运动及主动运动的动幅过度下肢的腱反射减低或消失,膝反射尤甚,跟腱反射次之,且两侧腱反射减退的程度并不一致除非颈脊髓痨一般上肢腱反射不受损引不出病理反射

(4)眼部症状:大多数有瞳孔异常,如瞳孔变小边缘不整齐或两侧不等。约半数患者呈典型的阿-罗氏瞳孔(argyll-robertson’s pupil)即瞳孔缩小,对光的直接与间接反应消失但调节和集合反射仍然存在可累及单侧或双侧瞳孔有时仅表现为对光反射的迟钝而不完全消失。发生阿-罗氏瞳孔的机制尚未完全弄清有认为损害位于脑盖前部(pretectum)即视束至动眼核间的交叉和未交叉的神经纤维。这一损害位置只破坏了光反射弧,而不影响集合反应的核上性通路。约有1/5的患者伴视神经萎缩,表现为不断加重的视力减退以原发性视神经萎缩比较多见。偶见动眼神经瘫痪而出现上睑下垂复视或斜视

(5)内脏危象:阵发性的内脏剧痛同时伴以发作性的内脏功能障碍。以胃危象比较多见,疾病早期即可出现胃部及上腹部出现难以忍受的尖锐剧痛,伴以恶心及呕吐。呕吐物具强烈的酸臭,有时发作仅表现为作呕不止一般发作持续时间从几小时至数天。危象可突然出现和自行消失其疼痛多难以解除,加以呕吐难以进食故可导致脱水及碱中毒内脏危象也可表现在其他器官,但较少见如喉危象表现为窒息和咳嗽发作;肠危象表现为腹泻和腹痛;膀胱直肠危象表现为膀胱及直肠剧痛;尿道危象表现为尿道剧痛等。

(6)营养障碍:也是由于向中枢传入神经功能消失所致

①夏可关节(charcot’s joint)。为神经病理性关节病,较为常见,易侵犯膝、踝、肘及手足部关节发展急速首先关节肿大有渗出物,软骨增生,后期软骨破坏,关节表面高凹不平有新骨形成因关节水肿及骨质萎缩与增生同时存在可产生各种关节畸形。夏可关节的形成可能和关节周围的肌肉与韧带过度松弛以及正常的痛觉与位置觉消失造成过多的损伤有关

②穿通性溃疡为无痛性坏疽性溃疡。易见于拇趾或小趾基部。先出现表皮菲薄破溃后溃疡逐日加深有时可暴露骨部其边缘较完整很难愈合。

(7)括约肌障碍:病损位于骶神经后根时,膀胱障碍早期即可出现;病损位于其他部位则后期出现。有时患者有大量尿液潴留而无胀痛感,此因膀胱张力降低所致。此外,可出现小便失禁及阳痿。

由于目前梅毒在早期较易获得治疗故典型表现的脊髓痨已难发现而本病新的表现形式可能增多如膀胱功能障碍双下肢弛缓性截瘫夏可脊椎关节压迫马尾等症候。

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