进行性多灶性白质脑病

系统性红斑狼疮伴进行性多灶性白质脑病

更新时间:2011-10-21 15:47:00 | fx_d583dd4f

    患者女,35岁。因关节疼痛4个月,眼睑、双下肢水肿 50天,于1997年8月29日入院。患者5月初,无诱因出现周身关节疼痛,伴口腔溃疡。7月10日起伴眼睑、颜面水肿,7 月31日出现周身水肿,尿量减少至600 ml/d,住某院15天, 诊为系统性红斑狼疮(sle)。8月8日起口服泼尼松20 mg, 3次/日,8月19日自行停药。为进一步治疗入我院。体检: t36.4℃,p 88次/分,r 16次/分,bp 16.0/11.3 kpa(1 mmhg =0.133 kpa)。神志清楚,结膜苍白。颜面、眼睑、双下肢水肿,心肺未见异常。腹平软,肝脾未及。四肢肌力正常,深浅神经反射存在,无病理反射。实验室检查:血象:wbc 3.6× 109/l,rbc 2.44×1012/l,hb 60 g/l,血小板75×109/l。血沉 90 mm/1 h,血补体c3311 mg/l,c4<100 mg/l,血尿素氮9.69 mmol/l,肌酐237.3μmol/l。抗dsdna、抗ssa、抗smith抗体阳性,抗核抗体1∶160,阳性斑点型,乙型肝炎病毒五项免疫标志物、抗hcv、抗hiv、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。尿常规:蛋白(++++ ),红细胞满视野。尿乙酰葡糖胺酶 (nag)110.3 u/g cr,溶菌酶125 mg/l,渗透压282 mmol/l,24 小时尿蛋白2.25 g,尿红细胞计数50万/ml,多形。心电图、胸片正常。b超:胸腔、腹腔、心包少量积液。肾穿刺组织学检查:5个肾小球,弥漫性内皮细胞、系膜细胞增殖,系膜基质增多伴节段性系膜坏死,内皮下见大量免疫复合物沉积, 肾小球内见微血栓形成、中性粒细胞浸润及核碎裂,其中 1个肾小球见细胞性新月体,间质见大量炎细胞浸润。免疫荧光示igg(+)、iga(+)、igm(++)、c3(++)、c4(+)、clq (+~+++ )、fib(+),沿毛细血管襻颗粒样沉积。病理诊断为狼疮性肾炎(弥漫增殖型)。9月5日起口服泼尼松60 mg/d, 9日起连续行甲基泼尼松龙冲击治疗3天,1.0 g/d, 12日起改口服泼尼松40 mg/d,尿量增至1 200 ml/d,15日晨起突发意识丧失、全身抽搐3次,渐进入昏迷状态,无颈项强直,双侧巴氏征阳性。腰穿示脑脊液清亮、透明,压力180 mmh2o(1·76 kpa),蛋白0.7 g/l,葡萄糖3.9 mmol/l,氯化物 123 mmol/l,白细胞5×106/l。涂片查细菌、霉菌、抗酸杆菌及细菌、霉菌培养均阴性。ct:双侧半卵圆中心脑白质区见大片低密度影。磁共振成像(mri):双侧大脑半球皮质、白质内可见多发的大片状长t2异常信号。诊断: sle脑病,进行性多灶性白质脑病(pml)。9月16日呼吸心跳停止,经心肺复苏术后心跳恢复,以呼吸机维持呼吸,9月 22日死亡。尸检:双侧大脑半球、脑干、小脑均溃烂,两半球不对称,脑回明显增宽,脑沟变浅,左侧额叶见大片陈旧性出血区,两半球灰白质交界处见弥漫分布多量的点片状出血灶。镜检:皮质下白质大部分结构消失,残存的少突胶质细胞肿大,核内见大量嗜酸性包涵体(图3)。病理解剖诊断: (1)进行性多灶性白质脑病(主要累及顶枕叶);(2)sle血管病伴局灶性脑出血(左侧额、顶交界处,大小为3 cm×2 cm× 1 cm);(3)呼吸机脑。

  进行性多灶性白质脑病是一种亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病,是细胞免疫功能缺陷或低下时的条件性病毒感染,病原体为乳头多瘤空泡病毒中的jc病毒。临床表现多种多样,可为偏瘫、失语、痴呆、视野缺损、感觉异常、精神障碍、共济失调、抽搐等。确诊本病关键在于尸检及脑穿刺活检见典型病理改变,主要为脑白质内广泛性、多灶性脱髓鞘病变,病灶内少突胶质细胞减少或消失,残余细胞肿胀, 增大的核内可见嗜酸性包涵体,电镜观察为乳头多瘤空泡病毒颗粒等。采用免疫组化、pcr及原位杂交等方法于脑脊液及脑组织中检测到乳头多瘤空泡病毒,ct和mri检查见局灶性脑白质损害有助于诊断。到目前为止,本病尚无显效治疗方法,少数报道阿糖胞苷、干扰素、喜树碱[1]治疗有效。本病多见于获得性免疫缺陷综合征(aids)、慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结核、其他恶性肿瘤及脏器移植后、接受长期免疫抑制治疗的病人,伴发于sle者则极少见,到目前为止仅报告8例。newton等1986年综述共4例,此后近 13年共4例。上述8例病人分别于应用泼尼松、环磷酰胺、甲基泼尼松龙、硫唑嘌呤治疗后发病,故我们认为长期免疫抑制治疗是sle合并pml的关键,而长期接受免疫抑制治疗的sle病人,若出现神经、精神异常应考虑到pml可能。

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