Cushing综合征

皮质醇增多症(Cushing库欣综合征)

更新时间:2012-03-12 09:06:21 | fx_5a896fd6

     皮质醇增多症

  皮质醇增多症又称cushing库欣综合征,是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍;部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化,最终导致不育。

  【临床表现】

  典型的表现为:向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫;多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松,糖耐量异常。

  生殖系统表现为:性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。

  【化验检查及辅助检查】

  1.血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高;

  2.地塞米松抑制试验:用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤;

  3.垂体或肾上腺ct可发现垂体病或肾上腺病变。

  【诊断】

  依据典型的临床表现及相应化验检查,确定皮质醇增多症往往不难,但需鉴别其病因和病理进行相应的治疗。

  【治疗】

  1.垂体性库欣病

  (1)继经蝶窦切除垂体微腺瘤,为近年治疗本病的首选方法。

  (2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。

  (3)肾上腺切除术:包括肾上腺次全切或全切除术、肾上腺切除后自体移植术;可作一侧肾上腺全切,另一侧大部份切除术,术后作垂体放疗。

  (4)药物辅助治疗:可用溴隐亭,赛庚啶或丙戊酸钠。

  2.肾上腺腺瘤手术切除可获根治。

  3.肾上腺腺瘤应尽可能早期作手术治疗。

  4。不依赖acth的双肾上腺增生作双肾上腺切除术,术后行激素替代治疗。

  5。异位acth综合征应治疗原发癌瘤,并视病情选择手术、放疗或化疗。如能根治则库欣病可缓解;如不能根治则可用双氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑等肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗。

 

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