Cushing综合征

Cushing综合征各种类型的病因及临床特点

更新时间:2012-03-12 09:08:13 | fx_9c5e666a

    一、依赖垂体 aceh 的 cushing 病 最常见,约占 cushing 综合征的 70% ,多见于成人,女性多于男性,儿童、青少年亦可患病。垂体病变最多见者为 acth 微腺瘤 ( 直径< 10mm ) ,约见于 80%cushing 病患者。其发病环节,大部分病例在垂体,切除微腺瘤可治愈;其余为下丘脑功能失调,切除微腺瘤后仍可复发。 acth 微腺瘤并非完全自主性,仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制,也可受 crh (acth 释放素 ) 和 ( 或 ) 血管加压素兴奋。约 10% 患者为 acth 大腺瘤,临床上出现垂体瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现,蝶鞍受侵蚀,并可有鞍外伸展;其中一部分为侵袭性,侵犯邻近组织,少数为恶性肿瘤,伴远处转移。少数患者垂体无腺瘤,而呈 acth 细胞增生,可能原因为下丘脑功能紊乱, crh 分泌过多,或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌 crh 。双侧肾上腺皮质弥漫性增生,主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大,有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。一部分患大结节性增生,结节直径一般在 0.4cm 以上。此类患者的病程较长,发病年龄较弥漫性增生患者约大 10 岁。一部分患者大剂量地塞米松抑制试验不能得到满意抑制;而对外援性 acth ,大多数患者有反应。有学者认为此型在长期 acth 兴奋下肾上腺皮质由弥散性增生转为大结节性增生,者逐渐变为自主性,不依赖 acth 。

  二、异位 acih 综合征 异位 acth 综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生 acth ,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。引起异位 acth 综合征的肿瘤,按发病率的顺序为:小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌 ( 胰岛细胞癌、类癌 ) 、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤 ( 如卵巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、食管、胃、阑尾、肛管等 ) 。临床上可分为二型:①缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌,病史可数年,临床表现及实验室检查类似依赖垂体 acth 的 cushing 病;②迅速进展型:肿瘤恶性度高,发展快,临床不出现典型 cushing 综合征:如前述的重型,血 acth 、血、尿皮质醇升高特别明显。

  三、肾上腺皮质腺瘤 约占 cushing 综合征的 15%~20% 。多见于成人,男性相对较多见。腺瘤呈圆形或椭圆形,直径大多 3~ 4cm ,一般重 40g 左右,包膜完整,切面呈黄色或褐胞减少,巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力减弱;中性粒细胞向血管外炎症区域的移动减少,其运动能力、吞噬作用减弱;抗体的形成也可受到阻抑。肺部感染多见;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症。患者在感染后,炎症反应往往 著,发热不高,易于漏诊而造成严重后果。

  四、性功能障碍 女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用,大多出现月经减少、不规则或停经。痤疮常见。明显男性化 ( 乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大 ) 者少见,如出现,要警惕肾上腺癌。男性患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软。此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。

  五、代谢障碍 大量皮质醇促进肝糖原异生,并拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝葡萄糖输出增加,引起糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病。明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位 acth 综合征。低血钾使患者乏力加重,引起肾浓缩功能障碍。部分患者因潴钠而有轻度水肿。病程较久者出现骨质疏松,脊椎可发生 压缩畸形,身材变矮,有时呈佝偻、骨折。儿童患者生长发育受抑制。

 

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