Cushing综合征

C特殊类型的ushing综合征

更新时间:2012-03-12 09:06:01 | fx_fa86d7c4
    1、周期性皮质醇增多症:较少见,皮质醇呈周期性分泌,周期长短不一,能自行缓解,但症状可反复发作。疾病发作期血尿皮质醇可很高,且不受地塞米松抑制,大剂量地塞米松抑制试验甚至可呈反常性升高;间歇期血尿皮质醇多在正常范围内。
    2、儿童皮质醇增多症:较少见,男女儿童发病率相等,10岁以上患儿多为增生,小于10岁者多为肿瘤,异位acth综合征罕见。除库欣综合征临床症状外,常可见生长发育受到抑制,生长缓慢,骨骼发育延迟。腺瘤和癌肿患者尚可有糖皮质激素过多伴雄激素过多体征,生长过速,且可出现男性化征象,如面部痤疮、多毛、性早熟等。
    3、异位acth分泌综合征:是由于非内分泌组织肿瘤分泌大量acth,使双侧肾上腺增生,较为少见。支气管肺癌、胸腺肿瘤、胰腺肿瘤、肝癌、前列腺癌及甲状腺髓样癌等引起异位acth综合征症状典型,且病情进展迅速。大多数异位acth综合征患者血acth明显升高,crh不能兴奋,尿17-ohcs及17-ks不受地塞米松抑制。一部分患者系由良性肿瘤所致,其acth有时可被地塞米松抑制。
    4、原发性结节性肾上腺增生:发病年龄较大,血皮质醇不能被地塞米松抑制,acth不能测出。手术可见肾上腺有一个或多个结节,但并非由于acth分泌过多所致,而可能是由于acth以外的某种物质刺激肾上腺引起增生所致。
    5、医源性皮质醇增多症:过多糖皮质激素可引起库欣综合征的症状,在甲状腺功能减退、严重肝脏疾病等患者超过正常人的半量即可导致库欣症状。
    6、nelson综合征:垂体微腺瘤伴双侧肾上腺弥漫性增生,如仅行双侧肾上腺切除术,则垂体微腺瘤缺乏血皮质醇的负反馈抑制,不断增生,过度分泌acth,使皮肤色素沉着,称为nelson综合征。

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