Cushing综合征

Cushing综合征的病理生理

更新时间:2012-03-12 09:05:29 | fx_c256d35a
    1、垂体分泌acth过多   acth过多可导致双侧肾上腺增生,分泌大量的皮质醇,cushing病最常见,约占70%。垂体病变最多见者为acth微腺瘤(直径<10mm,蝶鞍x片往往无明显异常,约见于80%cushing病患者,其发病环节关于大部分病例在垂体,切除微腺瘤可治愈,其余为下丘脑功能失调,切除微腺瘤后仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制,也可受crh (acth释放素)或加压素兴奋,约10%患者为acth大腺瘤,使蝶鞍受侵和鞍并外伸展,其中一部分为侵袭性,侵犯邻近组织少数为恶性肿瘤,伴远外转移。少数病人垂体无腺瘤,而呈acth细胞增生,可能原因为下丘脑功能系乱,crh分泌过多,或蝶鞍附近神经系肿瘤或其他部分肿瘤分泌crh,此外有作者提出少数肿瘤源于垂体残存的中叶细胞,常伴催乳素升高,用漠隐亭直隶有一定效果。
    cushing病中由于过量acth刺激,双侧肾上腺皮质慢性增生,主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大,有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生,一部分病人呈大结节性增生(mnh),结节直径一般在o.4cm一身,此类病人的病程较长,发病年龄较弥漫性增生病人约大10岁,经证实的cushig病中,约8%—40%为mnm约2/3病人大剂量地塞米松试验部分得到满意抑制,而对外源性acth,约3/2病人有反应,体外研究显示肾腺大结节组织较之间—患者小结节和弥漫性增生组织以及其他cushing病患者增生的肾上腺组织对acth刺激要敏感得多,只需低浓度的acth即可维持皮质醇分泌过多,mnh的发病机制可能在长期acth兴奋下,肾上腺皮质由们满性增生转变为大结节性增生,后者逐渐具有一定程度的自主性,不完全一来acth,或是只需少量的acth即可维持皮质醇分泌过多,与不同病例,血浆acth测定可为升高,正常或降低结节以外的肾上腺趾增生,病友少数病人为萎缩,可能反应由有依赖acth发展至一定程度自主性的不同阶段个,大多数mnh病人需作双侧肾上腺切除术放能奏效,只有小部分垂体切除术可使病情缓解,肾腺大结节病变减轻。
    2、原发性肾腺皮质肿瘤  可为腺瘤(约占20%)或腺瘤(约占5%),这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体acth控制,中流分泌大量皮质醇,反馈抑制垂体质醇,不受外源性糖皮质激素德抑制,对外外源acth的兴奋,癌一般不起反映,腺瘤有时可起反应甚至达到增生患者的反应水平,皮质腺瘤:圆形或椭圆形,直径多位2—5cm,包膜完整,切面呈黄色或和黄色,均匀或分叶状,纤显微镜下意腺瘤含透明细胞和颗粒细胞部分细胞核致性及深染,多数以颗粒细胞为主,皮质腺瘤一般病史短而发生长较快,体积较大,切面常见于出血,坏死,有异型腺瘤细胞核分裂,浸润可穿过包膜,晚期可转移至淋巴结,肝、肺等除处。
    3、异位acth综合症,异味acth综合症是由于垂体以外的癌瘤产生acth刺激肾腺皮质增生,分泌过量的皮质类固醇,最常见的是肺癌(约占50%) ,其次为胸腺癌胰腺癌(各约占10%),其他还有起源于神经组织的瘤,甲状腺髓样癌等,随着对此性认识提高,发现的病例增多,有的报道达全部,cushing综合症患者的20%,恶性程度较低,肿瘤(如类癌)引起者与垂体性cushing病人,的鉴别甚困苦,也有报道一些肿瘤可产生acth释放素(crh),后者兴奋垂体acth细胞增生,分泌大量acth,在促进肾腺皮质增生,分泌增加。
    4、不依赖acth的双侧小结节性增生或小结节性发育不良此类患者多位儿童或青年,一部分病人的临床表现通同于一般cushing综合症,另一部分为家族性,呈显性遗传,往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜者色斑及蓝痣还可板皮肤、乳房、心房粘液瘤,睾丸肿瘤垂体生长激素瘤等患者血中acth底或侧不到,大剂量地塞米松不能抑制,肾腺正常轻度增大,两侧含大小不等结节由棕黄色到蓝黑色结节含巨大适嗜酸性细胞超微结构类似束细胞,结节间皮质由萎缩的肾腺细胞组成,病因不明可能与某种能刺激类固醇生物合成及肾上腺细胞生长的免疫蛋白有关,但患者及其家属中为发现其他自身免疫疾病。

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