腺垂体功能减退症

席汉氏病(垂体前叶功能减退症)病因与症状

更新时间:2012-03-10 20:31:38 | fx_abc68bca
  成人脑垂体前叶功能减退症即西蒙一席汉综合征(simmonds-sheehan syndrome)是指成人脑垂体前叶分泌的各种促激素不足所引起的症候群。临床表现与垂体前叶分泌催乳素(prl)、促性腺激素(lh、fsh)、促甲状腺激素(tsh)、促肾上腺激素(acth)和生长激素(gh)的不足而发生的性腺、甲状腺和肾上腺的功能减退相对应,出现无乳、闭经、性欲减退、毛发及牙齿脱落、畏寒、皮肤干燥、疲倦乏力等症状。垂体前叶功能减退时,可出现神经系统损害的症状,这些神经症状可以是本病病程中的特征,也可以是垂体前叶分泌的各种促激素不足所致的代谢障碍或水电解质平衡紊乱所引起的。
  垂体前叶机能减退症(又称"席汉氏病")系由垂体或下丘脑的多种病损累及垂体的内分泌功能而成。当垂体的全部或绝大部分被毁坏后,可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现,主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质。
  本病多见于女性,多与产后出血所致垂体缺血性坏死有关。主要症状为产后极度虚弱,乳房不胀,无乳汁分泌,持续闭经,即使月经恢复也往往稀少而不规律,不能再次妊娠,性欲减退,阴毛、腋毛脱落,眉毛稀疏,头昏,乳房萎缩,嗜睡,不喜活动,畏寒,皮肤干燥,食欲差,便秘,体温偏低,脉搏缓慢,血压降低,面色苍白,贫血,患者多有浮肿。非产后大出血所致垂体坏死性垂体前叶功能低下者,其发病率无男女差别。如在儿童期发病,则生长期发育受到影响,成为垂体性侏儒。男性成年病人除甲状腺和肾上腺皮质功能低下症状外,常伴阳萎,睾丸及阴茎萎缩等。个别病人有消瘦、恶病质,常伴有头晕,严重时出现昏迷以至死亡。
  现代医学认为本病病因最常见的为产后大出血、垂体及下丘脑肿瘤,感染,颅脑创伤,头颈部放射治疗,垂体切除,全身疾病如白血病、淋巴瘤等,营养不良,神经系统功能紊乱等。
  本病诊断主要依据为持续闭经,阴毛、腋毛脱落,皮肤干燥,嗜睡,血压下降,食欲差,面色苍白等。内分泌功能检查尿17酮17羟低于正常值,低血糖,基础代谢降低,以及有关病因的病史或临床征象。分娩时大出血,休克的病史对于产后垂体功能减退症的诊断甚为重要。
  现代医学对本病以激素替代治疗为主(包括肾上腺皮质激素、甲状腺激素、性激素),也有病因治疗及危象昏迷的治疗。

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