间质性肺疾病

老年间质性肺炎病因和发病机制

更新时间:2008-09-12 10:03:05 | fx_75155a42

病因: 按病因明确与否分为两大类:

1.病因已明

(1)吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑铍煤铝、锡、铁。

(2)吸入有机粉尘:霉草尘蔗尘蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘合成纤维电木放射线损伤

(3)微生物感染:病毒细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

(4)药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。

(6)吸入气体:氧、二氧化硫、氯氧化氮、烟尘脂类汞蒸气

2.病因未明  特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮类风湿关节炎强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。

已知病因类约占全部ild的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史当再次吸入异体蛋白或多糖而发病原因未明者ild占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见组织细胞增多症x肺-肾综合征和肺血管炎鵻,特发性含铁血黄素沉着症等其次
 
发病机制: ild确切的发病机制尚未完全阐明但不同病因的ild改变都从肺泡炎开始,在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处。活化鵻的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素胶原酶、弹性硬蛋白酶中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂β葡萄糖醛酸酶血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化t淋巴细胞能分泌淋巴激活素,如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等b淋巴细胞能分泌igg、iga和igm等鵻中性粒细胞能分泌胶原酶弹性蛋白酶、中性蛋白酶(组织蛋白酶g)酸性蛋白酶(组织蛋白酶d)β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。

1.病理分类

(1)按病理变化分类:

①非炎症性非肿瘤性疾病:如结节病外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎

②肉芽肿性间质性肺疾病:如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症原发性肺含铁血黄素沉着症尿毒症等

③肺特异性炎症:如普通型间质性肺炎闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(boop)、外源性刺激性烟雾液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ards)特发性肺纤维化及肺血管炎等。

④无机粉尘吸入性职业病

⑤增生及肿瘤性病变:如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤

⑥肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。

(2)按肺泡结构中聚集的细胞类型分类:

①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型:简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数但中性粒细胞增多并长期在肺泡结构中聚集,为本型最典型的特征。属于这一型的病变有:特发性肺纤维化(隐源性致纤维化肺泡炎)家族性肺纤维化慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症x和石棉肺等。

②巨噬细胞淋巴细胞型:简称淋巴细胞型肺泡炎巨噬细胞和淋巴细胞均增加但淋巴细胞鵻的增加相对地比巨噬细胞多鵻中性粒细胞不增加结节病过敏性肺炎和铍中毒等,均属于这一型。

肺实质细胞受某种致病因素的直接作用,或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎在肺泡炎阶段,如去除病因或接受治疗其病变可以逆转;当急性肺泡炎转为慢***粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶破坏ⅰ型胶原和肺泡壁,影响病变的可逆性。如病变进一步发展,间质内胶原纤维排列紊乱镜检可见大量纤维组织增生肺泡隔破坏,形成囊性纤维化破坏的肺泡壁不可复原;病变再进一步发展为肺泡结构完全损害形成广泛的囊性纤维化

2.间质性肺病的分期:

ⅰ期:肺实质细胞受损,发生急性肺泡炎炎性和免疫效应细胞呈增生募集和活化现象。

在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中证实有免疫复合体鵻,能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子,使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶鵻支气管肺泡灌洗随访复查8~24个月胶原酶活性仍持续存在,活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌肺炎鵻,中性粒细胞鵻在肺泡结构中存在的时间很短暂,故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。)将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞分别在无rpmi-1640培养基中培养鵻产生纤维结合蛋白的速度比正常的巨噬细胞分别快20倍和10倍纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用鵻在形成间质纤维化起重要作用结节病t淋巴细胞能分泌淋巴激化素引起肉芽肿形成在ⅰ期阶段,肺实质的损害鵻不明显若激发因素被消除鵻病变可以恢复。

ⅱ期:肺泡炎演变为慢性肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害,引起肺实质细胞的数目类型、位置和(或)分化性质发生变化鵻。ⅰ型上皮细胞受损害,ⅱ型上皮细胞增生修补从ⅰ期演变到ⅱ期,或快或慢长者可达数年受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能损害范围大小、基底膜的完整性和个体鵻的易感性等影响肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转鵻。

ⅲ期:其特征为间质胶原紊乱鵻,镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化,而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂肺泡隔破坏形成囊性变化。到了ⅲ期肺泡结构大部损害和显著紊乱复员已不可能。

ⅳ期鵻:为本病的晚期。肺泡结构完全损害,代之以弥漫性无功能的囊性变化不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征

以上各期的界限很难截然划分,且互相可以重叠
 

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