间质性肺疾病

特发性间质性肺纤维化症的临床CT诊断

更新时间:2012-03-09 03:34:26 | fx_24ed39d2

 特发性间质性肺纤维化症的临床ct诊断       

     关长群 陈 萍 郭 平

  关键词 肺纤维化; 诊断,ct
  中国图书资料分类号 r563

  特发性间质性肺纤维化症较常见,一旦延误诊断,晚期的肺间质纤维化等对治疗效果为不可逆性。为发挥ct协助临床早期诊断及治疗,作者对经ct检查,结合临床与病理证实的20例报告如下。

1 资料与方法
1.1 临床资料 20例中男13例,女7例。年龄36~77岁,平均55.6岁。病程1个月~20年。临床分期〔1、2〕1年以内为早期,1年以上为慢性期。本组早期10例,晚期10例。主要临床表现:咳嗽、进行性呼吸困难、发绀、杵状指等。
1.2 实验室检查 类风湿因子阳性3例,嗜酸细胞增高3例,igg增高5例,iga增高1例,白细胞增高5例。气血测定:10例为中度低氧血症,7例为重度低氧血症,3例因病情重未做。
1.3 肺功能测定 限制性通气功能障碍15例,限制性为主的混合性通气障碍2例,3例重症未做。
1.4 确诊依据 20例均经临床、肺功能测定,x线胸片、ct、实验室检查资料外,有7例经纤维支气管镜检查同时做经支气管壁穿刺肺组织活检,2例经支气管镜检查同时行肺泡灌洗液检查,尸检2例。另7例诊断依据:临床有刺激性咳嗽、进行性呼吸困难、杵状指等表现;血气测定为低氧血症;肺功能测定提示限制性或混合性通气障碍;典型的胸部x线和ct表现。
1.5 胸部x线片、ct检查 10例早期特发性间质性肺纤维化症的x线胸片表现:肺纹理增强呈网状,并夹杂结节状或斑片状影,以肺外带明显。ct表现:肺内见广泛细小网状,蜂窝状伴结节状及斑片状高密度影(图1),弥漫性肺气肿、肺呈磨沙玻璃状改变,病变邻近胸膜增厚。另10例晚期者的x线胸片表现:肺内以粗大网状影伴结节影广泛分布,以中下肺野明显,肺透亮度增加,肺门影增大,右心室及右心房增大。ct表现:肺内粗大网状影伴结节状、斑状或条片状影分布,以中下肺外围显著(图2),有低密度肺气肿及肺大泡分布,病变邻近胸膜增厚,肺门及纵隔淋巴结肿大,肺动脉高压增粗,右心室、右心房增大。

 2 讨 论
2.1 特发性间质性肺纤维化症的病理与临床 本病沿用的病名繁多,尚不统一。其病理改变是以肺泡壁为主并波及细支气管领域的病变,主要为肺泡壁的炎症,同时又伴有纤维化〔1~6〕。故发生肺的顺应性降低,肺容量减少和限制性通气障碍。细支气管炎变及肺小血管闭塞,引起肺通气血流比例的失调和弥散能力降低,最终发生低氧血症及呼吸衰竭。本病的临床特点:本组病例男多于女,平均年龄在55.6岁,均与文献相似〔1~6〕。进行性呼吸困难、刺激性咳嗽、紫绀,杵状指等均为本病的重要表现。
2.2 本病的x线和ct表现与病理对照 10例早期病人胸部x线片和ct主要表现特点如前述。经尸检所见,肺质地硬韧感,弹性减低,肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可见有灰白色和小斑片状实变区,蜂窝状囊泡,条索纤维组织弥漫分布,以肺边缘区居多。镜下所见:肺泡隔增厚,见有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、成纤维细胞浸润;毛细血管增生伴管壁增厚,扩张肺泡内有浆液蛋白物质和脱落的上皮细胞等;肺泡上皮化生呈方形或假复层,构成蜂窝状肺改变。10例晚期病人的胸部x线片和ct主要表现特点如前述。经肺组织活检镜下可见肺泡间隔增厚、炎细胞浸润、肺泡萎缩、呈网状及条索状的纤维组织增生、肺泡呈囊状弥漫扩张等改变为主。
2.3 临床ct等诊断及鉴别诊断 作者同意文献〔1~6〕观点,对于临床上不明原因的刺激性咳嗽、进行性呼吸困难等表现,结合x线胸片和ct显示双肺呈网状或蜂窝状结构,并伴有结节或片状影,肺气肿及肺大泡,肺门影增大由肺动脉高压扩张,淋巴结增大引起,右心室及右心房增大,应考虑本病。以下疾病x线胸片和ct容易误诊为本病。①慢性支气管炎:肺纹理增强紊乱,合并弥漫性肺气肿、肺大泡时酷似本病,单凭x线胸片,ct鉴别困难,需临床协助;②肺部感染:常由慢性支气管炎合炎症感染,由肺纹理增强及肺气肿时混杂斑片或片状融合影分布,均酷似本病的x线胸片和ct表现,单凭x线胸片和ct很难鉴别,需配合临床及肺组织学诊断;③支气管扩张症:x线胸片表现为肺纹理呈蜂窝状或网状,有时伴有片状炎症阴影。ct表现为双肺支气管扩张呈蜂窝状、细小网状结构者,并有肺气肿及肺大泡分布,以上两种检查容易误诊本病,需结合临床帮助鉴别。对于本病的明确诊断检查,ct是发现确定病变部位,配合临床进行肺组织活检病理诊断的理想检查方法。ct显示的高分辨力的肺横断面图像,无组织重叠影响,选择最典型的病变区,准确地进行从胸部体表至病变区穿刺活检的距离深部进针方向操作,容易取到可靠的病变组织。可避免x线电视透视引导下经皮胸穿肺活检部位的定位不准确,从而出现假阴性,达不到确诊目的。例如,在本文中有2例类似情况。1例用支气管镜经支气管壁穿刺肺活检和另1例在电视透视引导下经胸穿刺肺活检,均出现假阴性,由于临床和影像学均高度可疑本病,经ct引导经皮胸穿刺肺活检,取得准确部位的病变组织,获得了确诊依据。

作者单位:110015 沈阳 沈阳军区总医院

参考文献
1  雷振之,叶 培,袁锡权 等.特发性弥漫性肺间质纤维化26例综合报告.中华结核和呼吸系疾病杂志,1983;6(2):81
2  雷振之,于日新.隐原性致纤维化肺泡炎13例临床分析.实用内科杂志,1985;5(12):689
3  yoshimura h,hatatkeyama m,otsuji h  et al.pulmonary asbesosis:ct study of subpleural curvilinear shadow.radiology,1986;158:653
4  于润江.应用于间质性肺疾病的诊断技术及其评价,实用内科杂志,1991;11(10):515
5  菅守隆.现状における呼吸器疾患の诊断基—特性间质性肺炎.日本胸部床,1994;53:173
6  菅守隆,安藤正幸.肺綦维症の活动性判定,呼吸ヒ循环.1996;44(7):725

 

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