限制型心肌病

限制型心肌病诊断要点

更新时间:2011-10-21 13:24:28 | fx_9255182e

  (一)临床表现

  1.症状  以左心室病变为主者常引起呼吸困难,阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸,累及右心室时引起外周水肿、腹水等。
  2.体征  右心受累者有右室抬举性搏动、右室奔马律、颈静脉怒张、肝脾肿大、全身严重水肿、腹水等酷似慢性心包炎体征。左心受累者则有双肺底湿哕音、左室奔马律、p2亢进。

  (二)特殊检查

  1.心电图  可见心房肥大、心律失常如窦性心动过速、房颤、室内束支传导阻滞和房室传导阻滞等,qrs波低电压,t波低平或倒置。
  2.x线检查  可有肺充血和胸膜渗出性积液,心脏轻度扩大,少数病人可见心内膜钙化影。
  3.超声心动图  左室心腔缩小,心尖心室腔和流入道明显缩小,而左心室流出道扩张,心室壁增厚,内膜下组织及房室办反射增强,可见心房扩大及右房血栓。多普勒超声检查可见舒张早期充盈速度减慢,心房收缩期充盈速度增加。
  4.心导管检查  大多数病人无需心导管检查。为了测定左、右心室充盈压升高程度,则需进行左心和右心导管检查。心室顺应性降低表现为心室舒张压和心房压均有升高,左右心室压力曲线呈“平方根号”征。
  5.心内膜和心肌活检  可见心内膜和心肌纤维化改变。
  有上述典型临床表现,超声心动图检查有心尖部心腔闭塞、心内膜增厚等典型限制型心肌病特征改变,心内膜心肌活检有心内膜和心肌纤维化改变者可确诊。

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