Wegener肉芽肿

认识韦格纳肉芽肿

更新时间:2011-10-21 18:07:51 | fx_6827ccd8

    辽宁省人民医院呼吸内科于2001年11月19日收治了一例特殊病例。48岁的辽宁兴城患者李某两个月前无明显诱因出现牙痛,右侧面部肿胀、鼻塞、流黄涕,在当地医院诊断为“鼻窦炎”住院治疗。初期体温37~38℃,逐渐升高达42℃,约10天后开始咯脓性痰,痰中带血,每日痰量约30~50毫升。曾用多种抗生素治疗(青霉素、头孢曲松、万古霉素等),体温仍波动在38~40℃之间,痰量增加到每日100~150毫升,渐感食欲下降,多汗乏力,胸痛及气短,遂转入辽宁省人民医院住院治疗。经肺部ct、鼻部病理学及血c-anca等项检查,确诊为全身性韦格纳(wegener)肉芽肿。患者经联合应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗半个月,病情已见好转,目前体温已恢复正常,脓痰基本消失,肺部结节和浸润影已见吸收,尿沉渣亦有改善。

    wegener肉芽肿到底是一种什么疾病呢?辽宁省人民医院呼吸内科主任张福昌介绍,自1939年wegener首先报告以肺肉芽肿、脾坏死及肉芽肿性肾炎为主要表现的3个病例以来,此种病在世界各地陆续有报告。wegener肉芽肿病因不明,发病率为0.4/10万人,见于各年龄组,30~50岁为高峰,男性略多于女性。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的坏死性炎症及肉芽肿。临床表现为:上消化道,90%以上先出现鼻咽及副鼻窦部症状,如鼻塞、流鼻涕等;鼻黏膜溃烂,可破坏骨质,形成鼻中隔穿孔及鼻鞍状畸形;咽管阻塞可至中耳炎、听力下降。肺部,咳嗽、咯血、咯大量脓性痰,胸痛及气短。胸部x线及肺ct改变,肺多发结节影或肺浸润,可出现脓肿性空洞。肾损害,典型损害在肾小球毛细血管袢。文献报告,坏死性血管炎77.8%,肉芽肿66.7%。轻者,无症状或蛋白尿、血尿,也可出现肾病综合征或急性肾小球肾炎,重者,约50%急进性肾小球肾炎预后不良。其它改变有:皮肤,紫癜、血疹、结节。眼部,结膜炎、巩膜炎、眼球凸及视力障碍。关节炎。神经,可有颅神经、面神经麻痹。心脏,可有心肌炎症、心律失常、心包积液。化验结果,轻度贫血,血iga升高,血沉增快,类风湿因子60%阳性,血c-anca(抗丝氨酸蛋白酶抗体)早期病例阳性率为50%,三联症活动期可达100%。

    怎样诊断wegener肉芽肿病?按1990年美国风湿学会标准:1、鼻或口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物。2、胸片,固定位置肺结节影或浸润影,伴空洞。3、尿沉渣,rbc>5个/np或rbc管形。4、组织检查,a壁、a周围、血管外有肉芽肿性炎症。具备以上两项可诊断。该病尚需与肺结核病、类风湿关节炎、变应性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿等病相鉴别。

    因此种病例极其罕见,误诊率极高。我国目前发现该病78例,76例误诊,误诊率高达94.2%。该病过去死亡率极高,自从联合应用激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。故提醒广大临床医生要高度重视以减少误诊。

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