遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症有哪些临床表现?

更新时间:2011-10-21 17:15:10 | fx_62076d5f
    遗传性球形细胞增多症主要表现为贫血、黄疸的多次发作,及脾肿大。这些表现,于幼年即可出现,但有一些病例因贫血极轻微或当时未被察觉,直至中年因症状加重而被发现。

    贫血:在儿童期,贫血常因感染而诱发。在发作之间,由于骨髓代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微甚至不存在,因而诊断时容易被忽视。

    黄疸:贫血发作时,黄疸亦常出现,但轻重不一致。幼年时较轻微,青年期常较明显,间歇发作。

    脾肿大:几乎无一例外,大多为轻度至中度肿大。肝可有轻度肿大或不肿。

    平时一般情况尚好。感染、劳累或情绪激动有时可引起突然大量溶血,表现为突然高热,恶心、呕吐,贫血加重,腹、背、四肢酸痛,肝脾疼痛等,临床上称为“溶血危象”。一种血清微小病毒样病毒感染可引起突然骨髓再生障碍,贫血突然加重,持续约6~12天(再生障碍危象)。

    本病并发症较常见的有胆结石,临床可见有胆石症的症状。纯粹的色素结石x线不能穿透,只能用胆囊造影才能显示。如结石混有钙质,在x线平片上可能显影。胆结石可引发胆囊炎和总胆管阻塞,有时可成为本病最早出现的临床表现。

    偶见下肢踝部慢性溃疡,不易愈合,但脾切除后能很快愈合。

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