遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症有哪些实验室发现?

更新时间:2011-10-21 17:15:08 | fx_02e16c10
    遗传性球形细胞增多症(hs)的实验室检查包括一般检查、特殊试验和其他检查等。

    (1)一般检查

    贫血程度大多为中等度,但发生危象时,血红蛋白可以降得很低,而非急性发作时可以接近正常。球形细胞增多为最突出的表现,在血片中这种细胞直径较小,圆形,染色比正常细胞深,缺乏中心浅染区。红细胞平均体积(mcv)正常或稍低,平均血红蛋白(mch)正常,平均血红蛋白浓度(mchc)增高至34%~40%。网织红细胞计数常增高,大多在5%~20%间,即使贫血不明显时大多也是增高的。网织红细胞很高时,血片中常可见到少数晚幼红细胞。白细胞计数正常或轻度增高。血小板计数正常。

    (2)特殊试验

    渗透脆性试验:这是红细胞球形程度定量判断的有效方法。球形细胞在低渗盐水中的脆性增高,比正常红细胞容易发生溶血。此试验的原理是将红细胞混悬于不同浓度的氯化钠溶液中。在低浓度的氯化钠溶液中水进入红细胞,使细胞肿胀,最后发生溶血。溶血的程度可用分光光度计测定其光密度而作出估计。正常红细胞的溶血开始发生于0.45%~0.50%浓度的氯化钠。hs(及其他有球形细胞的溶血性贫血)在0.70%甚至更高浓度的氯化钠溶液中即开始溶血。

    温育渗透脆性试验:如果将血液在37℃无菌温育24小时,红细胞的渗透脆性将显著增加。因为温育时红细胞内代谢加速,葡萄糖和atp的消耗加速,所以正常红细胞和hs红细胞的渗透脆性均增高。但hs球形细胞与正常红细胞间渗透脆性的差别更明显,hs细胞可能在0.80%氯化钠溶液中即开始溶血。hs轻者红细胞的渗透脆性试验结果可以正常,但经过温育,就可检出。

    自溶血试验(ⅰ型):将红细胞置于本人的血浆或血清中,经37℃温育后,红细胞逐渐会发生溶血。这可能与膜部分丧失和不能维持阳离子平衡有关。作自溶血试验(ⅰ型),对hs的诊断也有一定价值。其方法是:在血浆或血清中先加或不加葡萄糖,然后加入红细胞作37℃ 温育48小时,观察溶血程度。在先加葡萄糖的条件下,正常红细胞的溶血<0.6%,而hs的红细胞溶血一般也可减少至3%~6%,不过可以有例外。在不加葡萄糖的条件下,正常红细胞的溶血一般<4%,而hs患者的红细胞溶血增至10%~30%。

    (3)其他检查

    在黄疸发作时,血清间接胆红素增多,但直接胆红素不增多。抗人球蛋白试验(coombs试验)阴性。红细胞的生存时间明显缩短,t1/2(51cr)一般为4~8天,脾区表面的放射性增高,表示hs细胞在脾内破坏增多。

    骨髓中红细胞系增生增多,其中以中、晚幼红细胞居多,可占所有有核细胞的25%~60%,有丝分裂象多见,可能出现巨幼细胞。当发生“再生障碍危象”时,红系细胞显著减少,同时骨髓和外周血中网织红细胞均明显减少。

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