遗传性球形细胞增多症

如何治疗遗传性球形细胞增多症?

更新时间:2011-10-21 17:15:15 | fx_28ff27a8
    治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。

    脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后,虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在,渗透脆性也仍不正常,但过度溶血停止,红细胞的生存时间接近正常,因之贫血消失。凡诊断明确的病例,除有手术禁忌症之外,都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后,但如果贫血特别严重,需要经常输血,并影响儿童发育者,可以考虑提前作手术。

    脾切除手术之前,应先作胆囊造影,了解胆囊中有无胆结石。脾切除手术时,再仔细探查胆囊。如发现结石,可同时作适当的外科处理。如果没发现胆结石,则不必作胆囊切除。

    未作脾切除的病人发生溶血危象时,主要采取输血和治疗诱发溶血的感染。骨髓再生障碍危象的发生与感染也有关,其治疗也是输血和控制感染。病情好转后,也应作脾切除手术。骨髓中如出现巨幼细胞,可每日口服叶酸5~10毫克。

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