遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症的诊断要点

更新时间:2011-10-20 16:42:25 | fx_e8346e82

  遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是:红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。

     遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。

     实验室检查有如下特点:

     (1)血象呈正细胞正色素性贫血。球形红细胞明显增多是其主要特征。网织红细胞增高,但危象时减低。白细胞正常或稍增高,中性粒细胞可增多,可见核左移。

     (2)骨髓象呈幼红细胞增生象。可见小球形成熟红细胞增多,红细胞大小不均。扫描电镜检查可见红细胞大小不等,多数红细胞表面不光滑,常有微凸起,盘形红细胞凹陷变浅。

     (3)其他:红细胞渗透腑性试验可见脆性增高,温孵育后渗透脆性试验也见其渗透试验增强,自身溶血试验阳性。

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