进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病对原发病治疗(二)

更新时间:2011-10-19 16:54:04 | fx_83b5c3d2
  系统性红斑狼疮
    为一全身性的自体免疫性疾病,血清出现多种自身抗体,有明显的免疫功能紊乱。本病以年青女性多见,男女之比为1:7-10,我国患病串高于西方国家。
[临床表现]
    系统性红斑狼疮(sle)的临床表现无固定模式,病程迁延,反复发作,缓解期因人而异,起病可呈爆发性、急性或隐匿性,可单一器官受累也可多个器官同时出现,老年发病则病情较轻,反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降,诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术等。
    1.皮肤与黏膜:80%患者有皮肤损害,典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑,亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等,活动期患者可有脱发、口腔溃疡,部分病人;有雷诺现象。
    2.关节与肌肉:80%患者有关节受累,主要表现为关节痛,50%有肌痛。受累关节常为近端指间关节,腕、足部、膝、踝等关节,呈对称性分布,肘及髂关节较少受累,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8%的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。
    3.浆膜:1/3患者有单侧或双侧胸膜炎,30%患者有心包炎,少数有腹膜炎,浆膜炎,可伴少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。
    4.肾:约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为:轻型肾炎;肾病综合征;慢性肾炎;尿毒症;急性肾炎;远端肾小管中毒。  5.心:约10%累及心肌,常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。
    6.肺:10%有急性狼疮性肺炎,胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。
    7.消化道:少数可发生各种急腹症。
    8.神经系统:约20%患者有神经系统损害,以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是six的首发症状。
    9.血液系统:可发生自身免疫性溶血性贫血,严重血小板减少性紫斑,最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。
    10,其他:淋巴结肿大,病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。
[诊断]
    1.面颊部红斑。
    2.盘状性红斑。
    3.光敏性红斑。
    4.口腔溃疡。
    5.非侵蚀性关节炎。
    6.浆膜炎:胸膜炎;心包炎。
    7.肾炎:尿蛋白,0.5/日;细胞管型。
    8.神经系统异常:癫痫发作或精神异常。
    9.血液学异常:溶血性贫血,或白细胞减少(《x109/l),或淋巴细胞减少(《1.5x109/l),或血小板减少(100x109l)。
    10,免疫学异常:ix细胞阳性,或抗ds-dna抗体阳性,或抗甲抗体阳性,或梅毒血清试验假阳性。
    11.荧光ana阳性。
    以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断sle。
[治疗]
  1.西医药治疗
  一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主,病情稳定者适当活动,注意劳逸结合,积极治疗感染,避光以及积极治疗并发症等。
    (1)早期轻型ste患者或非典型sle可用中药或非激素类抗炎剂治疗。
    (2),肾上腺皮激素治疗。
    ①典型sle伴狼疮性肾炎者:强的松或强的松龙为首选药物,目前推荐小剂量长疗程方案,强的松《20mg/日,清晨顿服,出现疗效后,逐渐减量,每2-4周2.5—5mg日,直至5-lomg/日,长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者,需同时用环磷酰胺(ctx)治疗。
    ②重型sle患者:指急性爆发性狼疮、急性中枢神经系统狼疮、狼疮肾炎近期内肾功能恶化(血清肌酐,265.2/umol/l)及血小板减少性出血者,经一般剂量治疗无效,则适合大剂量甲基强的松龙静滴冲击疗法,以mpi.0g加入5%—10%葡萄糖液500ml中,4小时内静滴完,1次/日,连续3天为1疗程,以后用一般剂量的强的松。部分患者同时并用ctx200mg,静注,每周2次。
    (3)免疫抑制剂:clx能抑制t及b淋巴细胞。用于中枢神经狼疮、狼疮肾炎及严重溶血者激素的辅助剂。剂量2~3mg/kg,静注,或50-100mg/日,口服。
    (4)免疫调节剂:转移因子,左旋眯唑等,但疗效不确切。
    2。中医药治疗
    (1)阴虚内热:症见长期低热,手足心热,面色潮红而有暗紫斑片,口干咽痛,渴喜冷饮,目赤齿衄,关节肿痛,舌质红少苔或苔薄黄,脉细数。相当于sle慢性活动期。治法:养阴清热。
    方药:生地30克、生石膏(先煎)30克、麦冬12克、玄参12克、黄芩15克、生苡仁30克;知母12克、忍冬藤30克、虎杖30克、川牛膝12克、生甘草3克。
    注:服激素的病人常见苔白腻厚,只要胃纳正常,不能以湿重辨症,应舍苔从症。
    (2)气营热盛:症见高热,满面红赤,红斑红疹,咽干,口渴喜冷饮,尿赤而少,关节疼痛,舌红苔黄,脉滑数或洪数。相当于sle急性发作期。
    治法:清热泻火。
    方药:生石膏、寒水石、滑石、生地、苡仁各30克,玄参、银花、知母各12克、黄芩、丹皮各15克、赤芍、人中黄各10克。
    (3)热郁钦积:舌红苔厚腻,脉滑数。相当于sle引起心脏损害,表现为心包炎、心肌炎及胸膜炎等。治法:清热蠲饮。    ·
    方药:葶苈子、桑白皮、生地、生苡仁各30克,沙参15克,黄芩、知母、猪苓、茯苓、杏仁、枳壳各12克,郁金10克,甘草6克。
    (4)淤热痹阻:手足淤点累累,斑疹魔块暗红,两手白紫相继,两腿青斑如网,脱发,口糜,口疮,鼻衄,肌衄,关节肿痛,月经衍期,小便短赤,有蛋白尿,却无水肿,舌苔薄舌红,舌光红刺或有淤斑,脉细弦、涩数。本症相当于sle慢性活动期手足血管炎并有狼疮肾炎。
    治法;清热凉血,活血散淤。
    方药:生地、红藤、丹参、落得打、六月雪、接骨木各30克,知母1.2克,黄芩15克,川芎、川牛膝各l0克,甘草6克。
    (5)脾肾两虚:症见面色不华,时有潮红,两手指甲亦、无华,神疲乏力,畏寒肢冷时而午后潮热,口干,小便短少,两腿浮肿,进而腰股俱肿,舌胖、舌质偏红或偏淡均有,舌苔薄白或白腻,脉弦细、细数或细弱。见于狼疮性肾炎、低蛋白血症、肾性高血压、肾功能不全。
    治法:滋肾填精,健脾利水。
    方药:生地、熟地、脱水草30克,赤小豆、黑大豆、大腹皮各15克,麦冬、龟板(先煎)、‘黄芪、白术、猪苓、泽泻、枳壳、川牛膝各12克。
    本症由阴虚内热演变而来,病机为脾肾两虚,气血壅塞,水湿浸渍,与其
他病引起的水肿、腹水不同。
    (6)气血两亏:症状以血红细胞减少为临床突出表现。  治法:益气养阴补血。
    方药:生地、熟地、藕节、女贞子各30克,何首乌、黄芪、白术、知母、白芍各12克,山萸肉扔克,茜草1‘克,陈皮、甘草各6克。
    (7)脑虚淤热:症状以轻度脑损害为主。
    治法:健脑化淤。
    方药:生地、蒺藜各30克,枸杞子、麦冬、何首乌、蔓荆子、赤芍、川芎、泽兰叶、茯苓、半夏各12克,知母、天麻各10克,陈皮、甘草各6克。
[预防与调养]
    1.及时有效地控制感染,慎用某些诱发药物;避免本病的发作,如补骨脂能增加紫外线吸人,不宜用.
    2.本病未得到控制时,不宜妊娠。妊娠期症状较平时有所减轻,激素只需最低有效量。
    3.避免日光暴晒及紫外线照射。
    4.内热重的病人,宜食凉性食物,牛羊肉可能诱发和加重病情。水果宜选用生梨、西瓜、生藕等。    

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